Feocromocitom

Feocromocitom (chromaffinoma) - benigne sau maligne tumora celulelor hormono activ cromafine sistem simpatoadrenal capabile să producă amine și peptide biogene, inclusiv noradrenalina, epinefrina, dopamina. În 90% din cazuri se dezvolta în medulla feocromocitomul nadpochechnikov- 8% dintre pacienții din zona lombară localizate aortic paragangliya- 2% din cazuri - în piept sau cavitatea abdominală, în tazu- mici rar (mai puțin de 0,1%) - în regiunea capului și gât. Endocrinologie feocromocitoamelor sunt descrise cu intrapericardiac și localizare miocardice, cu locația predominantă și părțile din stânga ale inimii. Feocromocitom de obicei diagnosticat la persoane de ambele sexe cu vârste cuprinse între 20-40 ani, mai frecvent la copii, printre băieți (60% din cazuri).

feocromocitom maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, acestea tind să aibă localizare extraadrenal și produc dopamina. Metastazele de feocromocitoamele maligne apar în ganglionii limfatici regionale, mușchi, oase, ficat și plămâni.

Cauzele și patogeneza feocromocitom

Destul de des, feocromocitom este o componentă sindrom, neoplazie multiple endocrine 2A și 2B tipuri, împreună cu carcinom medular al glandei tiroide, hiperparatiroidism și neurofibromatoza. În 10% din cazuri forma familiala a bolii, cu un mod autosomal dominant de moștenire și un grad ridicat de variabilitate în fenotip. In cele mai multe cazuri, etiologia tumorii cromafin rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este o cauză comună a hipertensiunii și este detectată la aproximativ 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolice persistent crescute.

Simptomele clinice ale feocromocitomului asociate acțiunii asupra organismului se produce excesiv catecolamine tumorale. În plus catecolamine (noradrenalina, epinefrina, dopamina) poate feocromocitomul secreta ACTH, calcitonina, serotonina, somatostatin, polipeptida vasoactive intestinale, cel mai puternic vasoconstrictor - neuropeptide Y, și alte substanțe active care provoacă efecte diverse.

tumora Feocromocitomul este încapsulat cu o bună vascularizare de aproximativ 5 cm și o greutate medie de 70 g. Există feocromocitomul mari și mici razmerov- gradul de activitate hormonală independentă a tumorii.

Simptomele feocromocitom

Simptomul cel mai constant de feocromocitom este hipertensiune arterială, care curge în krizovoe (paroxistică) sau o formă stabilă. În timpul catecolamina criză hipertensivă Tensiunea arterială crește brusc, menținut în limitele normale sau rămâne stabil perioadă mezhkrizovy ridicată. În unele cazuri, feocromocitom are loc fără crize cu tensiune arterială ridicată în mod constant.

Criza hipertensivă în feocromocitom însoțite de cardiovasculare, gastro-intestinale, manifestări neuropsihiatrice, tulburări metabolice. Dezvoltarea de criză caracterizată de neliniște, anxietate, tremor, frisoane, dureri de cap, de culoare a pielii, transpirație, convulsii. Au existat o durere în inimă, tahicardie, aritmii- sunt uscăciunea gurii, greață și vărsături. Modificări caracteristice în sânge atunci când un feocromocitom sunt leucocitoză, eozinofilie, hiperglicemie.

Îndoiturii poate dura de la câteva minute până la 1 sau mai multe ore- de obicei se termină cu reducerea bruscă bruscă a tensiunii arteriale până hipotensiune. paroxysm Finalizarea urmată de transpirații abundente, poliurie cu până la 5 litri incontinență lumină, slăbiciune generală și rupte. Crizele pot fi declanșate de tulburări emoționale, activitatea fizică, supraîncălzire sau suprarăcirii prin efectuarea unei palparea profundă a abdomenului, mișcări bruște ale corpului, care iau droguri sau alcool și de alți factori.

Frecvența atacurilor variază de la un timp de câteva luni, până la 10 - 15 pe zi. rezultat criză severă în feocromocitom poate fi o hemoragie retiniană, insultă, edem pulmonar, infarct miocardic, insuficiență renală, disecții anevrism aortic ., Etc. Cea mai serioasa complicatie desigur clinic este catecolamine șoc feocromocitom, hemodinamic manifestat greu de gestionat - schimbarea aleatorie a episoadelor de hiper- sau hipotensiune arterială, care nu pot fi corectate. mascarade feocromocitom gravide toxemia de sarcină, și preeclampsie eclampsie și de multe ori duce la rezultate negative nastere.

Forma stabilă feocromcitomul caracterizat persistența tensiunii arteriale ridicate, cu dezvoltarea treptată a schimbărilor în rinichi, infarct și fundus, variația starea de spirit, iritabilitate, oboseală, dureri de cap. Tulburări metabolice (hiperglicemie) în 10% dintre pacienți conduce la dezvoltarea diabet.

Bolile asociate adesea feocromocitom sunt GSD, Boala Recklinghausen (neurofibromatoza), Sindromul Cushing, Sindromul Raynaud și colab.

feocromocitom malign (feohromoblastomy) este insotita de dureri abdominale, scădere semnificativă în greutate, metastaze la organe aflate la distanță.

Diagnosticul de feocromocitom

La evaluarea rezultatelor fizice la pacienții cu feocromocitom atrage atenția asupra tensiunii arteriale a crescut, hipotensiune arterială ortostatică, tahicardie, paloare a pielii feței și a pieptului. Incercarea de formare surround, palparea în cavitatea abdominală sau în regiunea gâtului poate provoca crize de catecolamine.

La 40% dintre pacienții cu hipertensiune constatat retinopatia hipertensivă grade diferite, astfel încât pacienții cu feocromocitom trebuie să fie informați de către un oftalmolog. modificări ECG sunt nespecifice, diverse și sunt de obicei temporare în natură, să apară în timpul atacurilor.

Criterii biochimice feocromocitomului sunt niveluri ridicate de catecolamine urinare, catecolaminelor din chromogranin-A din sânge serul sanguin, nivelul glucozei din sânge, în unele cazuri - cortizol, calcitonină, hormon paratiroidian, ACTH, calciu, fosfor și altele.

Valoarea de diagnostic diferential importante și sunt supresori provocatoare de testare farmacologică (histamina, tiramina, glucagon, clonidină, fentolamina, clonidina și altele.). Testele au ca scop fie stimularea secretiei de catecolamine feocromocitom, sau pentru a bloca acțiunea vasoconstrictoare periferice de catecolamine, dar puteți obține ambele rezultate fals pozitive și fals negative în timpul procesului.

În scopul diagnosticării topice a feocromocitomului efectuat si ecografie tomografie (CT sau MRI) a glandei suprarenale, urografie excretor, arteriografie selectiva, artera renala si suprarenala, scintigrafia glandei suprarenale, cu raze X sau radiografie toracică (pentru a evita localizarea tumorii intratoracice).

Diagnosticul diferential se face cu feocromocitom boala hipertensivă, nevroze, psihoze, tahicardie paroxistică, tireotoxicoză, boli ale SNC (accident vascular cerebral, ischemie cerebrală tranzitorie, encefalită, TBI) Intoxicație.

Tratamentul feocromocitomului

Principala metodă de tratament a feocromocitomului - chirurgicale. operațiune de programare anterioară medicamente efectuate în vederea îndepărtării de criză a simptomelor, reduce severitatea manifestărilor bolii.

Pentru paroxysms îndepărtare, normalizarea tensiunii arteriale și tahicardie ambutisare combinație prescrisă a-adrenoreceptorilor antagoniști (fenoxibenzamină, tropafen, fentolamina) și b-blocante (propranolol, metoprolol). Odată cu dezvoltarea de criză hipertensivă demonstrat administrarea fentolaminei, nitroprusiat de sodiu și altele.

În timpul intervenției chirurgicale pentru feocromocitom folosit acces numai laparotomie datorită probabilității ridicate de tumori multiple și localizare extraadrenal. Pe parcursul întregii intervenție este monitorizată hemodinamica (CVP și a tensiunii arteriale). De obicei, efectuate în feocromocitom adrenalectomia totală. Dacă feocromocitom face parte din neoplazia endocrină multiplă, au recurs la Adrenalectomia bilaterale, evitându-se astfel recurența tumorii pe partea opusă.

De obicei, după îndepărtarea feocromocitomului snizhaetsya- tensiunii arteriale în absența scăderii trebuie să se gândească de a avea un tesut tumoral ectopic tensiunii arteriale.

La femeile gravide cu feocromocitom după stabilizarea tensiunii arteriale este executată avort sau cezariana, si apoi indepartarea tumorii.

În feocromocitom malign cu metastaze generalizate primesc chimioterapie (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognosticul pentru feocromocitom

Eliminarea feocromocitomului benigne conduce la normalizarea tensiunii arteriale, regresia manifestărilor patologice. ratele de supravietuire la 5 ani după tratamentul radical al tumorilor adrenale benigne este de 95% - la feohromoblastomy - 44%.

Frecventa feocromocitom recurență este de aproximativ 12,5%. În scopul depistării precoce a recidivelor la pacienții prezentat de observație endocrinolog cu inspecție anuală necesară.