Feocromocitom

Feocromocitomul este o medulosuprarenală tumoare hormono activă (mai mult de 90% din toate cazurile). Această formațiune produce un număr mare de substanțe specifice - catecolamine (epinefrina, norepinefrina).

Similar, în structura histologică poate apare tumorii si in afara glandelor suprarenale. Apoi, sursa de feocromocitom pot fi considerate drept componente ale diviziunii simpatice a sistemului nervos autonom. Localizarea tumorală, în acest caz, pot fi diferite. In cele mai multe tumori sunt localizate în cavitățile abdominale și toracice în pelvis, de-a lungul capului si gatului vaselor.

Secțiunile histologice ale tesutului feocromocitom

Feocromocitomul poate fi considerată o boală rară. Incidența este de aproximativ 2-3 cazuri la 10 000 de locuitori. La maturitate, cel mai frecvent la femei, dar la copii - băieți. Dintre toate cazurile și 20% au un istoric familial clar de feocromocitom, inclusiv în cadrul sindroamelor celulelor tumorale multiple ale sistemului endocrin difuz.

Rolul catecolaminelor în organism

Epinefrina si norepinefrina sunt secretate în mod continuu în corpul uman. Concentrația lor crește brusc, după ce sarcina de orice fel. Catecolamine numit pe bună dreptate "hormoni de stres". Orice lucrare activă, în special munca fizică, contribuie la eliberarea de noradrenalina si epinefrina. O manifestare a acestei reacții poate fi considerată ca o creștere a temperaturii corpului, creșterea frecvenței cardiace, redistribuirea fluxului sanguin.

Adrenalina este considerat hormon "frică". adrenalina are loc sub agitare puternică, frica, activitatea fizică intensă. Epinefrina crește tensiunea arterială, crește utilizarea glucide și grăsimi. Răspunsul fiziologic la stres prin actiunea de adrenalina este de a creste rezistenta.

Noradrenalina este un hormon "luptă". Sub acțiunea sa crește semnificativ rezistenta musculara, exista o reactie agresiva. Noradrenalina produs atunci când sângerarea, activitatea fizică, stres. Formarea excesivă de catecolamine poate stres cronic.

Simptomele feocromocitom

Feocromocitomul este sursa secretia de adrenalina si noradrenalina in doze mari. Simptomele asociate cu efect de tumoare a acestor hormoni. hipertensiune Dezvoltarea, ea krizovoe, hipotensiune arterială ortostatică, scădere în greutate, intoleranță la glucoză. Unii pacienți prezintă cu complicații ale hipertensiunii arteriale. De exemplu, accident vascular cerebral, infarct miocardic, insuficiență ventriculară stângă hipertensivă leziune fundus vasculară.

paroxysms tipice feohromotsitome

Când hipertensiunea feocromocitomul este krizovoe (paroxistică) caracter în 40-85% din cazuri. De asemenea, tipic prezenței nivelului de presiune persistent crescute cu dezvoltarea krizovoe recurente creșteri ale tensiunii arteriale. Hipertensiunea este insotita de accident vascular cerebral si alte semne de epinefrina excesiva si noradrenalina. Astfel de semne pot fi transpirație, paloare, urinare volum mare de urină, tremor muscular, tulburări de ritm cardiac, nivelurile crescute de zahăr din sânge. Într-un caz clasic de feocromocitom manifestat prin creșterea presiunii, transpirații abundente, tahicardie. Această combinație are o sensibilitate ridicată (91%) și specificitate (94%). În timpul crizei convulsii posibile, dureri de cap, anxietate severă, panica, frica de moarte.

Metode de diagnosticare a feocromocitomului

Detectat în exces de sânge adrenalina si noradrenalina destul de greu. Aceste substanțe se descompun în câteva minute după ce a intrat în sânge.

secreția excesivă de catecolamine de confirmare determinarea concentrațiilor metaboliților catecolaminelor în sânge și urină. Aceste materiale sunt suficient de rezistente. Nivelul conținutului lor este semnificativ mai mare în timpul zilei, după paroxismul hipertensiunii arteriale. În primul rând, se recomandă să investigheze concentrația de metanefrină conjugat și normetanephrine.

uneori definite Excreția de acid vanillylmandelic. Această analiză mai ușor, dar precizia nu este mare. Mai multe medicamente și alimente distorsiona rezultatele testelor. 3-5 zile înainte de analiză, este de dorit să se elimine din fructe citrice dieta, nuci, sfecla, morcovi, banane, ciocolata, vanilie. 2 săptămâni înainte de analiză pentru a anula antidepresive triciclice, rezerpină, clonidina, analgin, paracetamol.

În prezent, efectuarea de teste de provocare este considerat inadecvat.

Odată demonstrat creșterea producției de catecolamine în organism, studiile de imagistica pacient sunt efectuate pentru a determina localizarea tumorii. Feocromocitom detectate de obicei în timpul calculator sau imagistica prin rezonanta magnetica a cavității abdominale.

RMN sagital a imaginii abdomenului. Săgețile indică feocromocitom suprarenală bilaterală, combinată cu carcinoame.

examinarea cu ultrasunete Este mai puțin precisă. Dificultăți în identificarea tumorilor asociate cu localizarea extraadrenal de feocromocitom. Se întâmplă în 10% din toate cazurile. Pentru a identifica focalizarea poate fi aplicat metyodbenzilguanidom scintigrafia (cercetare radioizotopi).

Tratamentul feocromocitomului

Metoda principală de tratament a feocromocitomului este chirurgie. Medicamente utilizate pentru pregătirea pacientului pentru o astfel de intervenție. Formarea ar trebui să ia un minim de 6 săptămâni pentru a elimina deshidratarea și de a restabili volumul plasmatic redus. Cel mai frecvent utilizate pentru prepararea preoperatorie a fenoxibenzamină alfa-blocante (20 mg oral la fiecare 8 ore). Este extrem de eficient și blocant selectiv alfa1-adrenergici acțiune prelungită Doxazosin (1-16 mg oral, la fiecare 12-24 ore).

La momentul operației pentru normalizarea tensiunii arteriale medicamente pot fi necesare și pentru a ridica și pentru a reduce presiunea. Ca urmare a anesteziei sau deteriorarea țesutului tumoral în sânge se poate obține o mulțime de catecolamine. Folosit pentru reducerea presiunii cu nitropursid de sodiu și fentolamină (un antagonist alfa este o acțiune scurtă). După operație se poate dezvolta hipotensiune arterială. Aceasta poate necesita reconstituirea volumului de sânge circulant.

pacienții bine instruiți rareori se confruntă cu astfel de complicații ale chirurgiei. Prepararea tumorii după o intervenție chirurgicală sub microscop scrutinizes histologist. Tumorile benigne sunt solitare în 50-70% din cazuri. Prognoza în acest caz este favorabil. Re având feocromocitom doar 10-15% dintre pacienți.

În 10% din cazuri, celulele tumorale devin maligne. În acest caz, o observație suplimentară și tratament de către un medic oncolog. focare metastazice sunt în 3-14% din cazuri. detecta în mod obișnuit metastaze în ganglionii limfatici regionali, țesutul hepatic, oase, plămâni și mușchi. Prognosticul tumorilor maligne nu este prea favorabil. 44 din 100 de pacienți mor în primii 5 ani după confirmarea diagnosticului. Metastazele de multe ori cresc lent și dezvăluie câțiva ani după intervenția chirurgicală în sine feocromocitom. Eficacitatea radiatii si chimioterapie pentru tratamentul metastazelor mici. Cel mai adesea efectuat indepartarea chirurgicala a vetrei și recepție a metastazelor metiltirozina (precursor fals de catecolamine). Recent, avem în vedere posibilitatea de a folosi terapii moderne orientate acțiuni îndreptate în cazul feocromocitom maligne.

tratament conservator feocromocitoamele efectuate în caz de imposibilitate de tratament chirurgical. Terapia pe termen lung cu metiltirozinoma poate perturba tractul gastro-intestinal și stabilitatea proceselor mentale.