Pemfigus

true pemfigus - o boală autoimună cronică, care se caracterizează prin apariția unor bule pe piele sanatoasa clinic și mucoaselor.

Cauzele pemfigus

Cauza cea mai probabilă a pemfigus sunt încălcări ale proceselor autoimune, care rezultă în celulele organismului sunt imune anticorpi ale sistemului. Violarea structurii antigenice a celulelor epidermice are loc sub influența factorilor externi, în special impactul retrovirusuri și condiții de coroziune de mediu.

Efectul dăunător asupra celulelor epidermice și generarea de antigene specifice duce la o perturbare a comunicării între celule și sunt formate bulele rezultate. Factorii de risc pentru pemfigus nu sunt stabilite, dar la persoanele cu rate de morbiditate mai mare predispoziție ereditară.

Manifestările clinice ale pemfigus

Pemfigus are curs lung ondulator, și lipsa unui tratament adecvat duce la o perturbare a stării generale a pacientului.

la forma vulgar blistere pemfigus sunt situate pe tot corpul, de dimensiuni diferite și umplute cu conținut seros, capacul bule subțire și fără vlagă.

debuturi pemfigus vulgar de obicei, în gură și nas, dar pentru că pacienții sunt lungi și pregătite fără succes, stomatologi pentru terapie si otolaryngologists. În acest stadiu, pacienții pemfigus se plâng de dureri în timpul manca si vorbind, hipersalivatie si halitoza specifice. Această perioadă de trei luni la un an, după care pemfigus primește larg răspândite în natură și în procesul inflamator implică pielea.

Uneori, pacienții nu observă prezența unor bule din cauza anvelopelor lor de dimensiuni mici și subțiri, bule sunt deschise rapid, și pentru că principala problemă a pacienților cu pemfigus care urmează să fie prezentat - este eroziuni dureroase. Acesta a avut loc un tratament de lungă și fără succes stomatită, înainte de a diagnosticat pemfigus. Bule, care sunt situate pe piele, au tendința de a disecție spontană expunerea suprafeței erodate, precum și cu resturi ale anvelopei, care este în scădere în crusta.

Eroziune la pemfigus roz, cu o suprafață lucioasă netedă, diferită de eroziunea altor boli predispuse la creștere periferice și de a generaliza la formarea de leziuni mari. Dacă pemfigus ia o astfel de curgere, starea generală a pacientului se deteriorează, se dezvoltă intoxicație, se alătură o infecție secundară, și fără un tratament adecvat, acesti pacienti mor.

Când Nicolsky sindromul pemfigus vulgaris în leziune pozitiv și, uneori, pe pielea sănătoasă - cu acțiune mecanică mică se produce epiteliului desprinderea stratului superior.

pemfigus eritematos diferit de faptul vulgar că, la începutul pielii afectate pokrovy- leziuni eritematoase pe piept, gat, fata si scalpul sunt caracter seboreica, au limite clare, de suprafață cruste gălbui sau maronii de diferite grosimi. În cazul în care crusta pentru a separa, expunând suprafața erodate.

la pemfigus eritematos bule pot fi mici, anvelopa lor liber și fără vlagă, au deschis repede în mod spontan, deoarece diagnosticarea pemfigus este extrem de dificil. Simptom Nikolsky, la fel ca în pemfigus eritematos, mai mulți ani pot fi localizate în natură, și apoi dobândește trăsăturile vulgar cu procesul de generalizare.

pemfigus eritematoase ar trebui să fie diferențiate de lupus eritematos și dermatita seboreica.

pemfigus foliaceu erupții clinic-eritem scuamos, vezicule cu pereți subțiri tind să apară pe zonele afectate anterior, după deschiderea bulei expuse roșu strălucitor suprafață erodate, uscarea care formează capacul plăcii. Deoarece această formă bule apar pemfigus și cruste, pielea afectată este uneori acoperit cu o crustă solidă stratificat prin separarea continuă exudat. foaie pemfigus afecteaza pielea, dar în cazuri foarte rare, există leziuni ale mucoasei, sa răspândit rapid pe pielea sănătoasă și, în același timp, există bule de pe piele, cruste și eroziune, care se unesc unul cu altul pentru a forma o suprafață extinsă rana. Nicolsky semn de pozitiv chiar și asupra aderării sănătoase kozhe- microflorei patogene se dezvoltă sepsis, din ceea ce se întâmplă de obicei moartea pacientului.

vegetarea pemfigus un benigne, uneori, de mai mulți ani, pacienții sunt în stare satisfăcătoare. Bulele sunt localizate în jurul orificiilor și în pliurile pielii. La deschidere, bule dezvăluie eroziunea de la baza, care sunt formate de vegetație moale cu vegetație zapahom- rea pe partea de sus acoperit cu seroase sau purulente seros-floare. La periferia formațiunilor sunt pustule, ci pentru că vegetarea pemfigus Acesta trebuie să fie diferențiat de vegetarea cronică piodermite. Sindromul Nicolsky pozitive doar în imediata apropiere a pielii afectate, dar în stadiile terminale ale pemfigus vegetant similar cu vulgar în manifestările lor clinice.

Diagnostic de toate tipurile de pemfigus

Manifestările clinice în special în stadiile inițiale ale bolii informația mică și, prin urmare, sondajul pacientului pentru a evita misdiagnosis. Studiile de laborator pot fi suspectate pemfigus, la fel ca în frotiuri de citologie detectate celulele acantholytic. Examinarea histologică a relevat bule de localizare intraepidermal.

Principiile de tratament al pemfigus

dieta hipoalergenic si excluderea din dieta a alimentelor grosier, alimente conservate, carbohidrati simpli, alimente sarate si alte extractibile indicate la pacienții cu toate formele de pemfigus. În cazul în care, cu toate acestea, a afectat gura, este necesar să se includă în dieta de supe și terci noroioase pentru a preveni refuzul complet al produselor alimentare, alimente bogate in proteine ​​incluse in dieta, accelera regenerarea celulelor si epitelizarea eroziuni deschise.

Toți pacienții cu pacienții pemfigus ar trebui sa fie sub supraveghere medicală de către un dermatolog, a recomandat economisesc funcționare, lipsa activității fizice și evitarea expunerii la soare. Schimbarea frecventă a lenjerie de pat și previne atașarea de infecții secundare.

Ea prezintă asignarea glucocorticosteroizi imediat în doze mari, în caz contrar efectul terapeutic nu se va realiza, după ameliorarea manifestărilor acute de dozare pemfigus de hormoni este redusă treptat la minim eficient. In tratamentul tehnicilor pemfigus extracorporale utilizate hemocorrection: hemosorption, krioaferez si plasmafereza membranei.

Ca tratament topic al pemfigus folosind coloranți aniline și soluții antiseptice non-corozive.

pemfigus Vremea întotdeauna nefavorabile, la fel ca în cazul lipsei unui tratament adecvat, moartea pacienților vine sa alăturat destul de repede de complicații. terapie cu hormoni pe termen lung în doze mari crește riscul de efecte secundare, dar eșecul glucocorticosteroizi Pemmphigus începe să se repete.

pemfigus nou-nascuti

pemfigus nou-nascuti - o boală acută, foarte contagioasă infecțioasă a pielii, manifestată clinic sub formă de pustule, care sa răspândit rapid pe suprafața pielii.

Spre deosebire de pemfigus adevărați, pemfigus nou-născut are o natură bacteriană și agentul cauzal este Staphylococcus aureus.

In patogeneza pemfigus nou-născuți ocupă un loc important de reactivitate a pielii copii nou-născuți, care este sporită de leziuni de naștere, prematuritate și un stil de viață incorect gravidă. Ca răspuns la factorii bacterieni asupra pielii bule formate și diagnosticarea nou-nascuti pemfigus.

Epidemiologia pemfigus neonatale este o violare a igienei în spitale, prezența personalului de focare de infecție cronică poate autoinfitsirovanie pemfigus, în cazul ombilicul nou-născut a dezvolta boala purulent.

pemfigus neonatală apare în primele zile de viață, dar boala este posibil și 1-2 săptămâni mai târziu. Clinic pielea sănătoasă sau ușor eritematoase apar mici de tensiune, vezicule cu pereți subțiri, cu conținut seros. După mai multe ore un proces generalizator, bule cresc în dimensiune și deschis. La locul de bule sunt eroziuni dureroase cu rămășițe ale epidermei în jurul marginilor, eroziunea acoperite de cruste seros-purulente. Când copiii nou-născuți pemfigus se observă simptome de intoxicație, febră, mulți dintre ei refuză să mănânce.

În lipsa unui tratament adecvat pentru nou-născut pemfigus provoacă inflamații ale organelor interne: pneumonie, otită, celulită. Slab și profund copiii prematuri septica pemfigus formă posibilă, letalitatea la care suficient de ridicată.

nou-născuți pemfigus diagnosticată pe baza de inspecție vizuală, este necesar să se diferențieze cu pemfigus sifilitica, care este o manifestare a sifilis congenital, în care bulele sunt localizate pe palme.

Antibitotikoterapiya permis de a reduce semnificativ rata mortalității din pemfigus neonatal, în timp ce anterior, mai mult de jumătate dintre pacienți decedând copii, prognosticul favorabil pemfigus nou-nascuti cu terapie în timp util și adecvată. aplicat local coloranți de anilină și antiseptice agresive.

Măsurile preventive includ schimbarea lenjeriei de pat și lenjerie de corp, suspendarea personalului cu erupții cutanate pustuloase, de ingrijire prenatala si terapia locala in timp util la mamele erupții cutanate pustuloase.