Pemfigus vulgar

Pemfigus vulgaris - este cea mai comună formă clinică pemfigus. Incidența ea în lumea 0,1-0,5 la 100.000 locuitori. De obicei, persoanele bolnave în vârstă de 30-60 de ani. Ca și alte forme de pemfigus, pemfigus vulgaris se referă la dermatoză buloasă, ca element principal - acesta este un balon. Aproximativ 2/3 din boala începe cu apariția bulelor pe mucoasa orală, și doar câteva luni mai târziu, în procesul implică pielea.

Cauzele pemfigus vulgar

Dezvoltarea pemfigus vulgar este asociat cu o disfuncție a sistemului imunitar, care duce la producerea de anticorpi IgG de tip celulele proprii strat spinos al epidermei. Sub acțiunea autoanticorpilor desmosome are loc o degradare, celulele epidermice de legare împreună. obligațiuni de pierderi între celule (acantholysis) conduce la faptul că spațiul dintre ele este umplut cu lichid pentru a forma caracteristică pemfigus vulgaris bule acantholytic interstițiale.

Simptomele pemfigus vulgar

Vulgaris cel mai frecvent pemfigus incepe cu gura si gat. Din cauza deteriorării mecanice bule alimentare sunt deschise atât de repede încât ele aproape niciodată nu ajunge să vadă. În gură, pe fondul unei mucoase nemodificat a produs eroziuni dureroase luminoase de culoare roșie. Fragmente cu bule de spargere, care acoperă eroziunea, de a crea o imagine a unei plăci albicioase pe ea, dar ele sunt eliminate fără dificultate spatulă. Treptat, creste cantitatea de eroziune. Fără tratament specific, acestea nu se vindeca, dar în loc să crească și să fuzioneze. pacientul nu poate mânca sau vorbi din cauza sindromului de durere severă. Acolo fetid respirație.

Apariția de bule pe piele cu pemfigus vulgaris pot să apară la câteva luni de la apariția lor în gură, dar poate, de asemenea, sa apara la inceputul bolii. Bule formate în piele exterior intacte, acestea sunt umplute cu un lichid limpede și este de multe ori nu însoțită de nici o mâncărime sau durere. În unele cazuri, în jurul bule observate inrosirea pielii ca buză subțire. Pentru leziunile pemfigus vulgaris caracterizate prin apariția neuniform în diferite zone ale corpului. Cel mai adesea afecteaza piept, spate, axile si falduri inghinal. De-a lungul timpului, există apariția unor noi bule în procesul de implicare a pielii sănătoase anterior.

La câteva zile după introducerea sa deschis bule. Formată în această erodare are o culoare roz deschis. Treptat creșterea în diametru, ei fuzioneze și să ocupe vaste zone ale pielii. Nici o încălcare a primului pacient stare generală pemfigus vulgaris se înrăutățesc, există o febră de grad scăzut și slăbiciune. durere Pronunțate interfera cu miscari active. Când vă alăturați o infecție se dezvoltă piodermite: Lichidul din bule devine tulbure, eroziunea acoperită cu secreție purulentă și starea pacientului se deteriorează. Creșterea cașexie sau sepsis (Infectie Aderare) poate duce la moartea pacientului.

Diagnosticul de pemfigus vulgar

Diagnosticul clinic al pemfigus vulgaris au simptome mecanice valoare acantholysis mărturie. Acestea includ simptom Nicolsky - coaja a epidermei, cu o frecare ușoară de piele cu aspect sănătos. Nicolsky margine simptom verificat pentru sorbind resturi de spargere peretele vezicii urinare. Dacă este pozitiv, coaja a epidermei are loc la o distanță destul de mare de eroziune. Asboe-Hansen semn - apăsarea unui deget pe bubble la pemfigus vulgar duce la exfolierea epidermei de-a lungul periferiei bulei și pentru a crește suprafața acesteia.

Pentru a confirma diagnosticul de pemfigus vulgaris cheltui pe metoda citologie Ttsanka. frotiuri Microscopie obținute din partea de jos a eroziunii, dezvăluie strat de epiderma celulelor acantholytic caracteristice Spinosum. Pentru histologie în biopsiile prelevate în timpul pielii care conțin vezică proaspătă. Studiul găsește localizat în interiorul epidermei și cavitatea definește mecanismul producerii acestuia.

Mai departe în diagnosticul pemfigus vulgaris sunt metode imunologice pentru a confirma sau infirma caracterul autoimun al bolii. imunofluorescență directă (RIF) identifică clustere de IgG în spațiul intercelular și membranele celulelor epidermice. Indirect RIF efectuat cu seruri pacientului și determină prezența în ea a anticorpilor la celulele epidermice desmozomilor.

Tratamentul pemfigus vulgar

Singura modalitate de a salva pacientul pemfigus vulgaris este numirea de doze mari de corticosteroizi: dexametazona, prednisolon și triamcinolon. Doza inițială depinde de severitatea stării pacientului. doze reduse începe numai după epitelizarea eroziuni și încetarea erupții proaspete. Treptat ridica o doză de întreținere - o cantitate minimă zilnică de medicament la recepție, care nu se observă apariția unor noi leziuni. Această doză pacientul ar trebui să fie luate în mod continuu.

In combinatie cu terapia cu corticosteroizi este utilizat agenti citotoxici: metotrexat, Sandimmune, azatioprina. Acest lucru permite pentru tratamentul pemfigus vulgar, cu doze mai mici de corticosteroizi si atinge remisie rapida.

Aplicații ale corecției extracorporală a sângelui (plasmafereza, hemosorption și m. P.) Face posibilă purificarea sângelui pentru răspândești complexele imune în acesta și anticorpi. Acest lucru contribuie la remisia pemfigus vulgaris, și este valabil mai ales atunci când o eficacitate slabă a tratamentului cu corticosteroizi.

In tratamentul pemfigus vulgaris folosind medicamente de potasiu, steroizi anabolizanți, infecții aderare - antibiotice. Pentru prevenirea complicațiilor tratamentului cu corticosteroizi este de medicamente prescrise pentru a proteja peretele stomacului (Vikair, Almagel etc.), și alte droguri.

Vremii pemfigus vulgaris

În timp util a inițiat tratamentul cu corticosteroizi pemfigus vulgar, de regulă, pentru a evita moartea. Cu toate acestea, aportul pe termen lung a acestor medicamente duce în mod inevitabil la complicații grave ale organelor și sistemelor interne, care, la rândul lor, pot provoca moartea pacientului.