Rolandicå epilepsie benigna

In pediatrie rolandice epilepsie benigne este cele mai frecvente patologii din grupul de epilepsii focale benigne. Aceasta reprezintă 15% din toate cazurile epilepsie la copii sub vârsta de 15 ani și aproximativ 20% din cazuri convulsii la copii. epilepsie benigne Rolandica apare cu o frecvență de 21 de cazuri la 100 mii. copii. epilepsie benigne Rolandica poate avea loc cu vârsta cuprinsă între 2 și 14 ani între, dar în 85% din cazuri, se manifestă în perioada de vârstă de la 4 la 10 ani. Benign epilepsie rolandicå clasică se caracterizează printr-o lipsă de schimbări psiho-neurologice și dispariția completă a epipristupov la 15-18 ani.

Cauzele rolandicå epilepsiei benigne

nu a fost încă stabilită rolandice Cauzele exacte ale epilepsiei benigne. În unele cazuri (în funcție de diverse surse de 20-60%) a observat natura ereditară a bolii, dar se observă o autozomal dominantă sau recesivă autosomal directă. Aceasta a fost baza pentru teoria moștenirii poligenice epilepsie rolandicå benigne, în care boala este determinata de doua gene diferite.

În neurologie modernă și Epileptology de vedere dominanta este ca epilepsia rolandicå benigne rezultă din încălcarea de maturizare a cortexului cerebral în regiunea centrală-temporală. epilepsie benigne Rolandica este boala legată de vârstă și este, probabil, legate de excitabilitate crescută a creierului la copii. Acestea din urmă se datorează mai multor factori: caracteristici structurale și funcționale zone epileptogene (cortex, hipocampus, amigdala), prevalenta neurotransmitatorilor excitatori, GABA scazut, imaturitate receptorilor GABA, număr crescut de sinapse excitatorii recurente. După cum maturarea creierului copilului este o scădere a excitabilitate sale și dispariția treptată a epilepsie se concentreze epilepsie benigne rolandicå. Ca urmare a unei scăderi a numărului de crize și recuperarea completă a pacienților atunci când acestea ajung la pubertate.

Simptomele rolandicå epilepsiei benigne

Cel mai tipic pentru epilepsie benigne rolandicå clasice sunt epipristupy partiale simple, care au loc fără pierderea conștienței. De obicei, atacul este precedat de aura senzorială sub forma sentimentelor unilaterale de furnicături, înțepături sau amorțeală a feței, buzelor, gingiilor, limbii și a gâtului. În continuare paroxism apare cu motor, care poate fi reprezentat ca un tonic și contracții clonice ale mușchiului, precum și combinația acestora. În funcție de locația de convulsii epilepsie benigne rolandicå pot fi hemifaciala și faringooralnymi. atacul hemifaciala apare cu crampe în mușchii jumătate față. atac Faringooralny se caracterizează prin spasme unilaterale în mușchii limbii, buzelor, faringelui și laringelui. El este însoțit de un hipersalivație și deficiențe de vorbire. contracție spasmodică a laringelui duce la sunete guturale, caracteristice asemănătoare gîlgîitul, gargară sau grohăit. Odată cu dezvoltarea de benigne crize epileptice rolandice poate „schimbare“ direcție.

80% epipristupov care însoțesc epilepsie rolandicå benigne, apar noaptea și sunt strâns asociate cu perioade de somn si trezire. Mult mai rar vazut combinatie de atacuri de noapte cu crize care apar în timpul zilei. În 20% din cazurile de epilepsie benigne apare cu atacuri brahiofatsialnymi rolandice, timp în care convulsiile zona fetei se aplica mana homolateral. În 8% din cazurile care implică membrului homolateral inferior. În unele cazuri, epilepsie rolandicå benigne însoțită de epipristupami parțială complexă, care este tipic pentru pierderea pe termen scurt a conștiinței. Aproximativ 20% dintre pacienți au epipristupy generalizate secundar în timpul căreia crampe captura toate mușchii corpului. Aceste atacuri au loc cu pierderea completă a conștiinței.

Pentru rolandicå epilepsie benigne

Benign epipristupov epilepsie rolandicå caracterizate prin durată scurtă (2-3 minute) și o frecvență joasă. Atacurile sunt sporadice și apar de mai multe ori pe an. Uneori, în primele crize ale bolii pot fi mai frecvente, dar, pe masura ce copilul le creste observat încetinirea.

spre deosebire de epilepsie, Jackson a descris, epilepsie benignă rolandicå clasică nu este însoțită de o întârziere de dezvoltare psiho-motorie a copilului și nu conduce la oligofrenie. Cu toate acestea, nu putem spune despre lipsa absolută a tulburărilor neurologice, ca aproximativ 3% dintre pacienți după o criză apare hemipareza tranzitorie.

Diagnosticul de rolandicå epilepsiei benigne

Metoda principală de diagnostic de epilepsie este un EEG rolandicå benigne. Deoarece la unii pacienți modificările EEG au fost observate numai în perioada de somn in timpul EEG normale în timpul zilei în plus, este necesar pentru a efectua o monitorizare de noapte-EEG, sau PSG.

Benign rolandicå detecție caracteristică patognomonice considerată epilepsie cu activitate primară normală de valuri înalte ascuțite sau vârfuri situate în derivațiile central-temporal. De multe ori, după un vârf urmat de unde lente, cu vârf acestea constituie așa-numitul „complex rolandicå“ durata până la 30 ms. Vizual, aceste complexe se aseamănă cu complecși QRST ale electrocardiogramei. De obicei, „complexele rolandice“ sunt situate pe partea opusă convulsii, dar poate avea, de asemenea, un caracter bilateral. Caracteristicile speciale ale epilepsiei rolandicå modelelor EEG benigne includ variabilitatea lor de la o înregistrare la alta EEG.

Diagnosticul diferențial al epilepsiei rolandicå benigne

În primul rând epilepsie benigne rolandicå necesită diferențierea epilepsiei simptomatice care rezultă din tumori intracraniene, leziuni traumatice ale creierului, leziuni cerebrale inflamatorii (abces, encefalită, purulentă meningita). În susținerea epilepsie rolandicå prin absența modificărilor patologice în tulburările neurologice și comportamentale, de informații, de securitate, istoricul medical, activitatea bazală normală în EEG. În unele cazuri, diagnosticul în continuare se efectuează pe creier IRM.

Mare dificultate este diagnosticul diferențial al epilepsiei benigne rolandicå și noapte cu epipristupami epilepsie partiala complexe. Acest lucru se datorează faptului că atacul tipic de tulburari de vorbire rolandice epilepsie benigne poate fi interpretată ca o încălcare a conștiinței. Pe de altă parte, suficient de greu pentru a diagnostica în mod adecvat nocturn tulburări de conștiință. În astfel de cazuri, diagnosticul a rolului decisiv jucat de datele EEG, care în frontală și epilepsia lobului temporal demonstreaza schimbari focale in activitatea creierului în conductele respective.

Anumite dificultăți apar în diferențierea clasică a sindromului psevdolennoksa rolandicå epilepsiei benigne, care este observată la 5% dintre pacienții cu epilepsie rolandicå simptomatică. epipristupov Rolandica combinație tipică cu absențe atipice, crize mioclonice și tulburări astenice, intelectual-mnestic, precum și identificarea unui vârf asupra activității EEG sau difuze complecșilor lente caracteristice Sindromul Lennox - Gastaut, favorizează sindromul psevdolennoksa.

Tratamentul epilepsiei rolandicå benigne

Pentru neurologi pediatrie și întrebarea epileptolog expedient epilepsiei benigne rolandicå este extrem de dezbătut. Deoarece chiar și fără un tratament al epilepsiei rolandicå benigne se termină cu recuperare, apoi, după unii autori, nu este o indicație pentru tratamentul antiepileptic. Alte Neurologii, care indică probabilitatea de eroare de diagnostic în diagnosticul „epilepsiei benigne rolandicå“, și luând în considerare posibilitatea trecerii sale la psevdolennoksa sindrom, se recomandă tratamentul antiepileptic cu epipristupah repetate.

În tratamentul copiilor cu epilepsie rolandicå benigne folosit întotdeauna doar un singur medicament antiepileptic (monoterapie). Tratamentul este inceput de destinație unul dintre medicamentele de acid valproic (konvulsofina, Depakine, Konvuleks). Când este intoleranță sau ineficienței merg de obicei la recepția cu program Topamax (topiramat) sau levetiracetam (Keppra). Copii cu vârsta mai vechi de 7 ani pot utiliza karbomazepina (finlepsin), dar trebuie amintit faptul că, în unele cazuri, aceasta poate duce la agravarea fenomenului, adică. E. Pentru mai multe atacuri frecvente.