Sindromul Rokitansky-Otto Küstner

frecvența apariției Sindromul Rokitansky-Otto Küstner este 1 în 4500-5000 cazuri de pruncuciderea de gen feminin. Înregistrată ca forme sporadice și familiale ale anomalia. ginecologie modernă evidențiază sindromul izolat Rokitansky-Otto Küstner caracterizat doar aplazia uterului si vaginului, precum si tipul defectului, combinat cu anomalii congenitale ale coloanei vertebrale, rinichi, inimă, etc. Autorități.

Prima mențiune malformații uterine și vagin se referă la începutul secolului al XIX-lea., când omul de știință german Meyer a descris aplazie vaginale, se combină cu mai multe malformatii. Mai târziu, Rokitansky Küster și s-a observat că atunci când acest sindrom este, de asemenea, uter absent, dar menținut și ovarele funcționează corect. Ulterior Hauser a găsit frecventă combinație aplazie uterului și vaginului cu malformații renale și schelet.

Etiologia sindromului Rokitansky-Otto Küstner

Conditionalitate sindromului Rokitansky-Otto Küstner rămâne neclară în multe privințe.

În cazul unor cazuri sporadice ale sindromului Rokitansky-Otto Küstner joacă rolul unei încălcări a embriogenezei, și anume - dezvoltarea Mullerian care sunt precursori la organele genitale feminine. Aceste tulburări pot fi declanșate de producția insuficientă a substanțelor biologic active în factori teratogenice celule MIS embrion (diabet gestațional, agenți chimici) formarea defectelor și mezenchimul t. D.

Sindromul Episoade familie-Rokitansky Otto Küstner moștenit într-un model autosomal dominant de transmisie cu penetranță incompletă și expresivitatea genei.

Sindromul Rokitansky-Otto Küstner in ginecologie la femei diagnosticate cu primar amenoree în 20% din cazuri.

Rokitansky sindromul Clinic, Otto Küstner

Plângerea principală, cu care fetele de 15-16 ani care vine să se consulte un ginecolog, este absenta menstruatiei. Pacientii mai in varsta, de obicei deranjeaza incapacitatea de a efectua o viață sexuală. In unele cazuri, sindromul Otto Küstner Rokitansky este detectat ca urmare a tratamentului de urgență al femeilor în legătură cu lacrimi de perineu severe atunci când se încearcă actul sexual.

Persoanele cu sindromul Rokitansky-Otto Küstner compus din tip femelă sunt dezvoltate normal organe genitale externe și caracteristicile sexuale secundare. Când sindromul Otto Küstner-Rokitansky vagin, fie complet absent sau este determinat ca o pungă orb trunchiată. organele interne Maldevelopment de reproducere se poate manifesta prezența rudimentnoy uter ca o șuviță mică sau două coarne subțiri defecte trompelor uterine sau absenta completa. În acest caz, ovarele au o arhitectură normală și pe deplin funcțional.

La 40% dintre femei-Otto Küstner Rokitansky sindrom combină anomalii scheletice și malformații ale sistemului urinar - rinichi potcoavă, distopie rinichi, aplazia renală, o dublare a ureterelor.

Pacienții cu sindrom Rokitansky-Otto Küstner zadarnic.

Sindromul Diagnostic Rokitansky-Otto Küstner

Inspecția generală dezvăluie cifra corectă, se potrivesc dezvoltarea fizică și sexuală a normelor de vârstă.

Scaun de examinare ginecologică pentru pacienții cu sindrom Otto Küstner-Rokitansky este determinată de dezvoltarea normală a organelor genitale externe, par de pe corp pe tipul de sex feminin. Studiul vaginal dezvaluie pentru himenul sonda scurtat și se termină orbește vagin 1-1,5 cm. Studiul rectala-abdominale permite palparea din cordonul ombilical la locul unui aranjament tipic al uterului si lipsa fanere.

Diagrama de măsurare BT în rect corespunde unei modificări a fazelor ciclului menstrual si confirma ovarele normale de funcționare. Indicatori de gonadotropine și steroizi în plasmă sunt normale.

Carrying ecografie transabdominală sau RMN a organelor pelvine confirmă prezența sindromului Rokitansky-Otto Küstner. În ecografia renală identificat adesea anomalii ale tractului urinar.

Uneori, pentru a clarifica gradul de stațiune aplazie colpopoiesis înainte de laparoscopie de diagnostic.

Sindromul Rokitansky-Otto Küstner este diferentiat cu atrezie vaginala si sindromul feminizare testiculara uterin (46-XY cariotipului mascul).

Tratamentul sindromului Rokitansky-Otto Küstner

Singurul mod de a trata sindromul Rokitansky-Otto Küstner este plastic neovagina formând - colpopoiesis din peritoneu pelvine sau colonul sigmoid. Probing și dilatarea rudimentnogo vaginului (kolpoelongatsiya) este posibilă numai atunci când este suficient de lungă -. 2-4 cm Scopul intervenției este eliminarea barierelor din calea vieții sexuale normale.

În cele mai multe cazuri, un fragment din plastic reconstructiva intim efectuat colpopoiesis laparoscopica rotatie sigmoid pe cont propriu mezenter. Vaginul artificial este format din cancer de tesut, nu necesita suplimentare de umiditate, care afectează în mod pozitiv calitatea vietii sexuale a femeilor cu sindromul Rokitansky-Otto Küstner.

tesut Neovaginy dupa operatie sunt supuse unor modificări morfologice, manifestate in scleroza, atrofie și displazia mucoasei intestinale. Pentru a preveni scleroza si stenoza lumenului vagin artificial este necesară pentru a menține o viata sexuala regulata sau bougienage periodice.

colpopoiesis laparoscopic în sindromul Rokitansky-Otto Küstner are avantaje față de interferență deschisă, permițând pentru a obține cele mai bune rezultate estetice. Nu reușesc să-și exercite colpopoiesis colonului sigmoid (lungime insuficienta mezenter) utilizat pentru plastic peritoneu pelvine neovaginal, colon transversal sau intestin subțire.

Prognosticul sindromului Rokitansky-Otto Küstner

Atunci când sindromul Rokitansky-Otto Küstner poate fi doar o opțiune de tratament paliativ, care are ca scop adaptarea pacientului la o viata sexuala normala, menținând în același timp amenoree.

Dupa plasty vaginal la pacienții cu sindrom Rokitansky-Otto Küstner funcția sexuală normală. Nașterea copiilor genetice ale femeilor cu sindromul Rokitansky-Otto Küstner poate fi realizată numai prin utilizarea de fertilizare in vitro și surogatului.