Leucemie limfocitară cronică

leucemie limfocitara cronica - o boala a grupului Limfom non-Hodgkin. Însoțită de o creștere a numărului de limfocite B mature morfologic, dar defecte. leucemie limfocitara cronica este cea mai comuna forma de leucemie, aproximativ o treime din toate leucemiile diagnosticate în Statele Unite și Europa. Bărbații sunt afectate mai des decât femeile. Incidența de vârf are loc cu vârste cuprinse între 50-70 ani între, în această perioadă relevă aproximativ 70% din numărul total de leucemie limfocitară cronică.

Pacienții mai tineri suferă de rar, la varsta de 40 de ani, primul simptom al bolii apar la 10% din toți pacienții. În ultimii ani, experții menționează o „întinerire“ a patologiei. Cursul clinic al leucemiei limfocitare cronice este foarte variably, probabil ca o absență prelungită de progresie, iar varianta foarte agresiva fatala in termen de 2-3 ani de la diagnosticare. Există mai mulți factori care a prezis cursul bolii. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si hematologie.

Etiologia și patogeneza leucemie limfocitara cronica

Cauzele nu complet elucidat. leucemie limfocitara cronica este considerat doar cu link-ul neconfirmat între dezvoltarea bolii și a factorilor de mediu adverse (radiații ionizante, expunerea la agenți cancerigeni). Experții sunt de părere că principalul factor care contribuie la dezvoltarea de leucemie limfocitara cronica, este o predispoziție genetică. mutații cromozomiale tipice, nu au fost identificate oncogene care cauzează daune la stadiile inițiale ale bolii, cu toate acestea, studiile mutagene confirmă natura bolii.

Tabloul clinic al leucemie limfocitară cronică este cauzată de limfocitoză. Cauza limfocitoză este apariția unui număr mare de celule mature dar morfologic cu deficit imunologic B, care nu sunt în măsură să ofere imunitate umorală. Anterior, sa crezut că anormale limfocite B în celule de leucemie limfocitară cronică sunt de lungă durată și rareori sunt supuse fisiune. Ulterior, această teorie a fost infirmat. Studiile au aratat ca limfocitele-B se multiplica rapid. Daily format în corpul pacientului 0,1-1% din numărul total de celule atipice. Diferiți pacienți afectați clone diferite de celule, cu toate acestea leucemie limfatică cronică pot fi tratate ca un grup de boli înrudite cu etiopatogeneza comună și simptome clinice similare.

Atunci când studiază o mare varietate de celule detectate. Materialul poate predomina shirokoplazmennye sau uzkoplazmennye celule cu nuclee tinere sau zbârcite, aproape incolore sau citoplasmă granulară viu colorate. Proliferarea celulelor anormale apare in pseudofoliculitele - grupuri de celule de leucemie, care sunt localizate în ganglionii limfatici și măduva osoasă. Citopenie cauzează leucemie limfocitară cronică sunt distrugerea autoimună a celulelor sanguine și supresia proliferării celulelor stem, din cauza nivelurilor crescute de limfocite T in splina si sangele periferic. În plus, prezența proprietăților killer distrugerea celulelor sanguine poate provoca anormale B-limfocite.

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice

Avand in vedere simptome semne morfologice, progresia vitezei și răspunsul la terapie sunt următoarele forme ale bolii:

• leucemie limfocitară cronică cu un curs benigne. starea pacientului este satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. Observată o creștere lentă a numărului de leucocite din sânge. Din momentul diagnosticului la o creștere constantă a ganglionilor limfatici poate dura mai mulți ani sau chiar zeci de ani. Pacienții păstrează capacitatea de a lucra și de viață normală.
• Classic formă (progresivă) de leucemie limfocitară cronică. Leucocitoza în creștere de luni de zile, nu ani. Există creștere paralelă a ganglionilor limfatici.
• formă tumoare de leucemie limfatică cronică. Caracteristica distinctivă a acestui formular nu este marcat brusc leucocitoza atunci când crește exprimate ganglionilor limfatici.
• formă de măduvă osoasă de leucemie limfatică cronică. citopenie Progresiv detectat în absența ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei.
• leucemie limfocitară cronică cu splina marita.
• leucemie limfocitară cronică cu paraproteinemia. Acolo au simptome de una dintre formele de mai sus ale bolii în combinație cu un anticorp monoclonal sau M-G- gamopatia.
• formularul Prelimfotsitarnaya xronicheskogo leucemie limfocitară. Caracteristica distinctivă a acestei forme este prezența limfocitelor care conțin nucleoli în frotiurile de sânge și măduvă osoasă mostre de splină și ganglioni.
• păros leucemie Cell. Citopenie a relevat splenomegalie și în absența nodulilor creștere. Examinarea microscopică a relevat celule cu o caracteristică de bază „tineresc“ și citoplasmă „dur“ la ruperi, margini dantelate și lăstari firele de păr sau puf.
• formă leucemie limfocitară cronică cu celule T. Se observă, în 5% din cazuri. Insotit de infiltrare leucemică a dermului. de obicei, progresează rapid.

Există trei stadii de stadii clinice de leucemie limfocitară cronică: o inițială manifestări clinice desfășurate și terminale.

Simptomele de leucemie limfocitară cronică

La patologia inițială stadiu asimptomatic și pot fi detectate doar prin teste de sânge. În termen de câteva luni sau ani, la pacienții cu leucemie limfocitară cronică este detectat limfocitoză 40-50%. Numărul de leucocite aproape de limita superioară a valorilor normale. În mod normal, ganglionii limfatici periferice și viscerale nu sunt extinse. Între boli infecțioase ganglionilor limfatici poate crește temporar, și să scadă din nou după recuperare. Primul semn de progresie a leucemie limfocitară cronică devine creștere stabilă în ganglionii limfatici, de multe ori - în combinație cu hepatomegalie și splenomegalie.

Inițial afectat ganglionilor limfatici cervicali și axilari, și apoi - noduri în mediastin și abdomen, apoi - în zona inghinală. La palpare a relevat educație nedureroase plotnoelasticheskoy mobil, nu lipit de piele și țesuturile înconjurătoare. noduri Diametru in leucemia limfocitara cronica poate varia de la 0,5 la 5 cm sau mai mult. ganglioni limfatici mari, periferice sunt reliefează vizibile pentru a forma un defect cosmetic. Atunci când o creștere semnificativă a ficatului, splinei și a ganglionilor limfatici pot fi observate organe interne de compresie viscerale însoțite de diverse tulburări funcționale.

Pacienții cu leucemie limfocitară cronică se plâng de slăbiciune, oboseală, fără motiv și reducerea de invaliditate. Conform analizei sângelui marcate creștere limfocitoza la 80-90%. Numărul de celule roșii din sânge și trombocite, de obicei, rămâne în limite normale, unii pacienți au arătat un minor trombocitopenie. În etapele ulterioare de leucemie limfocitară cronică sunt marcate de pierdere în greutate, transpirații nocturne și febră la subfebrilă. Caracterizat de tulburări ale sistemului imunitar. Pacienții care suferă adesea de răceli, cistita și uretrita. Există o tendință de a se infecteze răni și formarea frecventă a abceselor în țesutul adipos subcutanat.

Cauza morții în leucemie limfocitară cronică devin adesea boli infecțioase grave. inflamație pulmonară este posibil, însoțită de căderea țesutului pulmonar și anomalii de ventilație grosiere. Unii pacienți dezvoltă revărsat pleural, care poate fi complicată prin ruperea sau comprimarea canalului toracic. O altă manifestare comună de leucemie limfocitară cronică este implementat zona zoster, care, în cazuri severe, devine generalizată, captarea întreaga suprafață a pielii și a membranelor mucoase, uneori. Leziuni similare pot fi observate la herpes și varicela.

Printre alte complicații posibile de leucemie limfocitară cronică - infiltrarea nervului vestibulocochlear, însoțite de tulburări de auz și tinitus. In stadiile terminale ale leucemiei limfocitare cronice se pot observa infiltrarea meningelor, substanța creierului și rădăcini nervoase. analize de sange a relevat trombocitopenie, anemie hemolitică și granulocitopenie. Transformarea posibila de leucemie limfatică cronică în sindromul Richter - limfom difuz, care se manifestă printr-o creștere rapidă și formarea centrelor ganglionilor limfatici din afara sistemului limfatic. Înainte de dezvoltarea de limfom pentru a supraviețui aproximativ 5% dintre pacienți. În alte cazuri, moartea survine din cauza unor complicatii infectioase, sângerare, anemie și cașexie. Unii pacienți cu leucemie limfocitară cronică dezvoltat insuficiență renală severă, datorită infiltrarea parenchimului renal.

Diagnosticul de leucemie limfocitara cronica

În jumătate din patologia detectată din întâmplare în timpul examinării pentru alte boli sau în timpul unei scanări programate. În cazul în care diagnosticul ia în considerare plângerile, istoricul medical, examenul fizic, rezultatele analizelor de sânge și imunofenotipare. leucemie limfocitară cronică criteriu de diagnostic este o creștere a numărului de leucocite într-un test de sânge la 5109 / L în combinație cu modificările caracteristice în limfocitele immunophenotype. Examinarea microscopică a frotiu de sange a relevat celule B și celule coș mici pot - în combinație cu limfocite atipice sau mari. Când imunofeno- a confirmat prezența celulelor cu immunophenotype aberantă și clonalitatea.

Stadializarea leucemie limfocitara cronica efectuate pe baza manifestărilor clinice și rezultatele examinării fizice a ganglionilor limfatici periferici. Pentru a compila un plan de tratament și de evaluare a prognosticului în studiile citogenetice limfocitară cronică conduită leucemie. Pentru biopsie suspectate desemnat sindromul Richter. Pentru a determina cauza citopenia operează o puncție sternală de măduvă osoasă puncție urmată de un examen microscopic.

Tratamentul si prognosticul in leucemia limfocitara cronica

În stadiile inițiale de leucemie limfocitară cronică se utilizează expectativă. Pacientii prescris de examinare la fiecare 3-6 luni. În absența semnelor de supraveghere progresie limitată. Indicații pentru tratamentul activ este de a crește numărul de leucocite sau de două ori mai mult în termen de șase luni. Metoda principală de tratament al leucemiei limfocitare cronice este chimioterapia. Combinația cea mai eficientă de medicamente devine, de obicei, o combinatie de rituximab, ciclofosfamida si fludarabina.

Când forța de tracțiune în timpul leucemie limfocitară cronică administrate doze mari de corticosteroizi, transplant de măduvă osoasă se realizează. La pacienții vârstnici cu patologie somatică severă utilizarea de chimioterapie intensiva si un transplant de măduvă osoasă poate fi dificil. In astfel de cazuri monoterapie sau clorambucil activ medicament utilizat in asociere cu rituximab. In leucemia limfocitară cronică cu citopenii autoimune prednisolon. Tratamentul se efectuează pentru a îmbunătăți starea pacientului, durata cursului terapiei este de cel puțin 8-12 luni. După ameliorare stabilă a stării pacientului, tratamentul este oprit. Indicația pentru reluarea tratamentului este clinice și de laborator simptome, ceea ce indică progresia bolii.

leucemie limfocitară cronică este considerată ca fiind, practic, o boală incurabilă cu un prognostic relativ satisfăcătoare curent lung. În 15% din cazuri există un curs agresiv, cu o creștere rapidă a leucocitoza si progresia simptomelor clinice. rezultat letal în această formă de leucemie limfocitară cronică are loc în termen de 2-3 ani. În alte cazuri, există o progresie lentă, speranța medie de viață de la diagnostic variază de la 5 la 10 ani. Atunci când durata de viață benigne pot fi de mai multe decenii. După un curs de tratament, ameliorare se observă la 40-70% dintre pacienții cu leucemie limfatică cronică, dar remisie completă este rareori identificat.