Boala Hirschsprung

boala Hirschsprung (aganglioz) - malformații congenitale ale tractului digestiv, caracterizat printr-o încălcare a unei părți inervație a intestinului gros sau un eșec total. În funcție de localizarea și extinderea zonei în proctologie aganglionarnoy rectal izolat, rektosigmoidalnuyu, segmentale, forme totale și subtotală ale bolii Hirschsprung. Bărbații suferă de această tulburare este de patru ori mai des decât femeile. In cele mai multe cazuri (90%) este plasat Hirschsprungs diagnostic boala nou-născuți. Aproximativ 20% din nou-nascuti cu dezvaluie alte tulburari congenitale ale sistemului nervos, precum și boli ale sistemului cardiovascular, digestiv și ale căilor urinare. copiii cu Sindromul Down Boala Hirschsprung apare de 10 ori mai des decât la pacienții fără anomalii cromozomiale.

Motivele pentru dezvoltarea bolii Hirschsprung

În perioada de gestație a cincea în săptămâna a douăsprezecea este formarea de grupuri de nervoase, oferind în continuare inervație a sistemului digestiv. Formarea pornește de la plexul nervoase în gură și în jos esofag la stomac, intestine, si anus.

În unele cazuri, din motive neclare, acest proces este întrerupt, ceea ce duce la o lipsă de plex nervoase în zona colonului. Neinnervirovannogo porțiune de lungime poate fi diferită și să fie câțiva centimetri, și includ întregul colon. Lungimea lipsita de plex nervoase ale colonului si provoaca severitatea bolii.

Se presupune că tulburările dezvoltării sistemului nervos al intestinului gros cauzate de mutatii in structura genetica a ADN-ului.

Deoarece boala Hirschsprung este congenitală și ereditară, probabilitatea de a dezvolta această boală în familie, în cazul în care un copil este deja suferă de ea sunt mult mai mari. În plus, trebuie să acorde o atenție la băieții de 4-5 ori mai multe sanse de a suferi de această boală.

Simptomele bolii Hirschsprung

severitatea simptomelor clinice este diferită, în funcție de severitatea (gradul de vătămare a intestinului).

Cel mai adesea sunt detectate simptomele imediat după naștere, dar uneori ele pot deveni evidente in adolescenta sau la maturitate timpurie.

Simptomele bolii Hirschsprung la sugari: în primele zile după naștere, nu se îndepărtează meconiu (fecale original), apare voma (uneori cu bilă) constipație sau diaree, flatulență.

La copiii mai mari, poate exista o tendință de constipație persistentă, un stomac extins, creștere întârziată și dezvoltare asociate cu sindromul de malabsorbție și dezvoltarea sindrom de malabsorbție. De multe ori există o anemie din cauza pierderii permanente de sânge în fecale, în plus, poate adera la infecție și dezvoltarea enterocolită, care se manifestă prin febră, diaree și vărsături. În intoxicația severă pot fi observate de expansiune a colonului.

Diagnosticul de boala Hirschsprung

Studiile de instrumente și testele funcționale sunt utilizate ca măsuri de diagnostic pentru a identifica boala Hirschsprung.

Cand abdomenul fluoroscopie relevat portiuni de colon de expansiune este detectată și absența în ea de fecale deasupra anusului. Dacă irrigoscopy produc după clismă cu un agent de contrast, poate vizualiza bine peretele intestinal si de a detecta îngustare și secțiuni lărgirea.

Boala Hirschsprung se caracterizează prin absența reflexului slăbirea sfincterului interne în fiolă tensiune de rect. Absența acestui reflex poate fi detectată prin intermediul manometriei anorectala (cercetare, care permite măsurarea presiunii în intestinul gros și a sfincterului intern).

Pentru a confirma absenta celulelor nervoase din peretele colonoscopie colon este efectuat, în timpul căreia ia o biopsie, iar apoi face un studiu histologic.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Singurul tratament eficient pentru boala Hirschsprung este o intervenție chirurgicală. Operația constă în excizia zonei afectate de departamentul de sănătate și de colon legătură cu porțiunea terminală a rectului.

Dacă edinomomentnogo o intervenție chirurgicală toate etapele sunt realizate dintr-o dată, dar pasul dvuhmomentnuyu este selectat, în unele cazuri. Prima etapă tactici dvuhmomentnoy operaționale presupune îndepărtarea porțiunii afectate a intestinului (rezecția) și îndepărtarea vârful unui intestin sănătos prin incizia operație în abdomen (colostomie). Excreția scaun are loc într-un container special, care transportă un pacient. După adaptarea pacientului la noile condiții de digestie în chirurgia intestinului produc scurtat a doua etapă - chirurgie reconstructiva, în care capătul liber al unui intestinal sănătos conectat la rect, stomac și se suturează la o deschidere (colostomie de închidere).

Dupa tratamentul chirurgical, pacientii sunt de obicei o normalizare treptată a scaun, deși unele pot marcate inițial diaree. Uneori, pacienții observă o tendință de constipație, care, cu toate acestea, sunt de obicei rezolvate după luarea laxative.

poate fi recomandată diaree sau constipație, pentru reglarea activitatii intestinului a pacientilor dupa o interventie chirurgicala pentru dieta boala Hirschsprung, bogata in fibre vegetale.

După o intervenție chirurgicală, un risc crescut de infecții intestinale și dezvoltarea enterocolitei. În cazul apariției, în perioada postoperatorie următoarele simptome: febră, diaree, vărsături, balonare, simptome de hemoragie gastro-intestinală - ar trebui să solicite imediat asistență medicală.

Cand curgand usor boala Hirschsprung, în cazul leziunilor intestinale în măsura mică zonă se poate renunța la tratamentul chirurgical și clisme sifoane limitate. Clismele face pe tot parcursul vieții. Acestea ar trebui să producă o cantitate mare de apă (până la doi litri), pentru a facilita trecerea de fecale în parafină lichidă primesc. În plus, pacienții cu această patologie a recomandat gimnastica medicale speciale.

Prevenirea bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este o înnăscută, determinată genetic și nu pot fi prevenite. Detectarea timpurie a bolii și livrarea la timp a îngrijirii medicale îmbunătățește calitatea vieții pacienților.