Retinoblastom

Retinoblastom - o tumoare malignă a copilăriei, care afectează retina, coroida, și orbita oferind adesea metastaze la distanță. Pe retinoblastom reprezintă 2,5-4,5% din totalul tumori maligne la copii sub 15 ani. În cele mai multe cazuri, retinoblastom se dezvoltă înainte de vârsta de 5 ani, cu o incidență de vârf, la 2-3 ani. În tumoare oftalmologie cu aceeași frecvență la fete și băieți.

Cauzele retinoblastom

La 50-60% din cazurile de retinoblastom au o origine genetică (congenital). Mai mult de jumatate din copiii cu retinoblastom se nasc din parinti care au avut un copil într-o boală similară. retinoblastom congenital este de obicei diagnosticat la copii sub vârsta de 30 de luni. În acest caz, retinoblastomul este de obicei asociat cu alte anomalii congenitale - defecte cardiace, palatoschizis ( „palatoschizisului“), copii corticale hiperostoză și altele. La pacienții cu forma genetică a retinoblastom au un risc crescut de a dezvolta tumori maligne la alte site-uri.

cazuri sporadice de retinoblastom sunt mai puțin frecvente și apar din motive necunoscute. Printre factorii de risc pentru forma non-genetice a retinoblastom este acceptat la vârsta mare a părinților, folosirea lor în industria de fier și oțel, factorii de mediu și nutriționale adverse care provoacă aberații cromozomiale ale celulelor germinale și a retinei. Această formă de cancer observate la copiii mai mari si mai rar - la adulți.

vederi moderne pe retinoblastom histogeneză permite să ducă la tumori de origine neuroectodermic. Celulele retinoblastom pot proveni din orice strat nuclear (granular) a retinei. Examinarea microscopică a determinat absența stromei, necroza și calcifierea diferite grade de diferențiere a celulelor tumorale.

Pentru retinoblastom se caracterizează printr-o creștere rapidă, metastaze de-a lungul nervului optic la creier, precum și răspândirea hematogenă la măduva osoasă și oasele lungi.

clasificarea retinoblastom

La originea retinoblastom sunt împărțite în ereditare și sporadice. moștenesc retinoblastomul afecteaza de obicei ambii ochi simultan. retinoblastomul sporadică afecteaza de obicei un ochi și dezvoltat la nivel local pentru a forma o unitate (unilateral) nodule tumorii.

În funcție de gradul de diferențiere a celulelor tumorale diferentierea tumorilor diferentiate forma - retinotsitomu și forme nediferențiate - retinoblastom, care apare mai frecvent și este mai maligne.

Retinoblastom poate avea tipul endophytic de creștere în direcția centrului globului ocular: aceasta este însoțită de distrugerea straturilor de retină și vitros. Într-o altă formă de realizare, creșterea - exophytic, retinoblastom se infiltreze retina, extinzându-se în spatiul subretiniana. tumora exophytic poate provoca dezlipirea de retină și acumularea de transudat în spațiul subretiniana. In cazuri rare (1-2%) se găsește sub formă de infiltrativ retinoblastom, ceea ce duce la o subțiere difuză a retinei, acumularea de fluid în părțile anterioare ale ochiului, dezvoltarea adeziunilor anterioare și psevdogipopiona.

Conform clasificării clinică a retinoblastom de către sistemul TNM, aloca gradul de dezvoltare a tumorii primare:

• T1 - retinoblastom durează până la 25% din fundusului
• T2 - zona retinoblastomul acoperă mai mult de 25%, dar mai puțin de 50% din suprafața retinei
• TK - retinoblastom se raspandeste mai mult de jumătate din retinei, sau trece dincolo de ea, dar păstrează localizarea intraocular
• T4 - retinoblastom dincolo de orbita.
• N1 - are metastază în regională (parotide, submandibulare, de col uterin), ganglionii limfatici.
• Ml - metastaze la distanta retinoblastom determinata in creier, maduva osoasa, os, ficat si alte organe ..

simptome de retinoblastom

Cursul clinic al retinoblastom se disting patru etape succesive.

I - etapa de odihnă. În această perioadă nu există simptome subiective. În urma unei examinări a ochiului afectat este detectat leykokoriya (simptom „ochi de pisica“) - reflex pupilar alb cauzat de masă tumorală radiografice prin pupila. Prin semnele precoce ale retinoblastom includ pierderea vederii centrale și binoculară, astfel încât se poate dezvolta strabism.

II - etapa glaucom. Însoțită de inflamație în ochi - hiperemie, fotofobie, lăcrimare, dezvoltarea iridociclita și uveita. Pe fondul invaziei tumorale observate dureri locale. Aparate de distrugere retinoblastomul trabecular conduce la dificultăți IOF scurgere, creșterea presiunii intraoculare și apariția glaucom secundar.

III - etapa de germinare. Caracterizat prin dezvoltarea de diferite grade de severitate exoftalmie, orbital invazia țesuturilor moi și distrugerea pereților, germinarea retinoblastom în sinusuri și spațiul subarahnoidian.

IV - etapa metastaza. Încasări cu detecție la distanță a focarelor diseminate în măduva osoasă, ficat, oase tubulare, creier, oasele craniului. Propagarea apare Pial retinoblastom, nervul optic, hematogenă și mijloace lymphogenous. În acest stadiu, pacientul suferă de frecvente: creștere intoxicatie, slăbiciune, simptome cerebrale (greață, vărsături, durere de cap).

diagnosticul de retinoblastom

Copiii cu un istoric familial de retinoblastom ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui oftalmolog. Dezvoltarea retinoblastom indică, în general, o triada de simptome: leykokoriya, cruciș, dilatarea pupilei cu o slăbire a reacției sale la lumină. Când vezi aceste semne au efectuat o examinare aprofundată a ochilor copilului, inclusiv biomicroscopie, oftalmoscopie directă și indirectă, visometry, tonometrie, gonioscopia, studiul de vedere binoculară, exophthalmometer, măsurarea unghiului de strabism. Atunci când turbiditatea mass-media optice, un rol important în identificarea retinoblastom deținute ochi din SUA.

biopsie intraoculară poate duce la diseminarea celulelor maligne în ochi, astfel încât să-l efectueze este recurs la numai în prezența unor indicații absolute. Pentru a evalua prevalența retinoblastom utilizate radiografie orbita, radiografie a sinusurilor paranazale, CT cerebral si RMN, scintigrafie hepatică, scanare osoasă. Pentru a evalua un posibil metastaze la distanta a recurs pentru a efectua puncție lombară pentru a studia măduva osoasă puncție zhidkosti- cefalorahidian și studiul myelograms.

Procesul de diagnostic să fie diferențiat de retinoblastom cicatrice retinopatiei, displazie retiniană, hamartoame, sarcoame ale țesuturilor moi, metastaze neuroblastom, leziuni în orbita limfom și leucemie.

Copiii cu retinoblastom trebuie sa fie consiliate de un neurolog și un otolaringolog.

tratamentul retinoblastomul

Retinoblastomul Tratamentul se efectuează ținând cont de stadiul leziunii tumorale. În același timp, acesta poate fi folosit interventii chirurgicale, radioterapie și chimioterapie de droguri, fotocoagularea cu laser, crioterapie, termoterapie. Combinația corectă a acestor metode, în multe cazuri, pentru a salva ochiul și viziune. În cazul retinoblastom bilateral, pentru fiecare ochi este determinată printr-o strategie diferențiată, în funcție de gradul de distrugere a tumorii.

In prezent, chirurgia oftalmologică și oftalmoonkologii tind să se lipească la gestionarea mai conservatoare de retinoblastom. Când porțiunea frontală leziunile retiniene și diametrul tumorii și 7 mm Criodistrucția Stațiunea retinoblastomy- segmentelor posterioare cu leziuni si tumora cu dimensiuni de până la 4 mm prezentate fotocoagulare. Poate o termoterapie - efecte complexe asupra tumorii folosind terapia cu microunde, ultrasunete si radiatii infrarosii.

Când leziunea masivă intraocular, dezvoltarea de glaucom, și incapacitatea de a recupera pierderea de a recurge la enucleation ochilor, a urmat glazoprotezirovaniem. La distribuirea extraoculare prezentat retinoblastom exenteratie de pe orbită.

Retinoblastomul este extrem de sensibile la tratamentul cu radiații. Radioterapia pentru retinoblastom pot obține rezultate bune în combinație cu terapii ablative si chirurgicale. Este posibil ca un contact de la distanță și expunerea externă prin aplicații de substanțe radioactive. Complicații de radioterapie poate fi dezvoltarea de cataracta post-radiații, cheratită radiații, xeroza.

Chimioterapia este utilizat in tratamentul retinoblastom cu leziuni intraoculare masive, invazie tumorală a nervului optic, metastaze regionale. Combinația cea mai eficientă a mai multor citostaticelor recunoscute (vincristina, Vepeside, carboplatin).

Predicția și prevenirea retinoblastom

Cu diagnosticarea în timp util și detectarea retinoblastom în stadii incipiente poate vindeca un pacient persistente folosind metode de organe - fotocoagularea, crioterapie, terapie cu radiații. Când rata de supraviețuire mare ochi enucleation observat, de asemenea, dar această operație este însoțită de pierderea ochiului ca organ și formarea defect cosmetic. Factori de prognostic nefavorabil al retinoblastom sunt invaziei tumorale în nervul optic, coroidei invazia cochilie răspândirea extrascleral tumorii, implicarea bilaterală.

Pentru prevenirea retinoblastom consilierea genetică necesară a familiilor cu cazuri ereditare de cancer retiniene, un studiu de copii mici cu risc.