Sindromul hipermobilitate mixt

Sindromul hipermobilitate (HS) - boli ale țesutului conjunctiv sistemic caracterizat prin articulații hipermobilitate (GMR), este combinat cu reclamații din partea musculo-scheletice și / sau trăsăturile fenotipice displazia țesutului conjunctiv intern și extern, în absența oricărei alte boli reumatice.

Simptomele sindromului hipermobilitate comune sunt diverse și pot imita alte boli mai frecvente ale articulațiilor. Din cauza lipsei de familiarizare cu această patologie medici, iar în unele cazuri chiar reumatologi si ortopezi diagnostic corect nu este de multe ori făcute. În mod tradițional, atenția medicului este atrasă intervalul limita de detecție a mișcării în articulația afectată, și nu definiția gama excesiv de mișcare. Cu cât pacientul nu va raporta flexibilitatea excesivă, din moment ce el trăiește împreună cu copilăria ei și, în plus, sunt adesea convinși că este mai degrabă un plus decât un minus. Tipic două extreme de diagnostic: într-un caz, în absența semnelor obiective de patologie a articulațiilor (cu excepția vizualizarea hipermobilitate) și a parametrilor normali de laborator la tineri pacient este determinat „reumatism psihogen“ in celalalt - pacientul este diagnosticat cu artrita reumatoida, sau din grupul boala seronegativa spondyloarthritis și prescrie corespunzătoare, în nici un caz un tratament inofensiv.

hipermobilitate comun constituțional este definit în 7-20% din populația adultă. Deși majoritatea pacienților primele plângeri apar in viata adolescenta, simptomele pot apărea la orice vârstă. Prin urmare, definiția HMS „simptomatice“ sau „asimptomatice“, mai degrabă tentativă și reflectă doar starea individului cu sindromul hipermobilitate într-o anumită perioadă de viață.

Cauzele hipermobilitate în comun

Dobândite mobilitatea excesivă a articulațiilor observate la balerini, sportivi și muzicieni. repetată pe termen lung duce la o intindere de exercițiu de ligamente și capsule articulatii individuale. În acest caz, există o hipermobilitate comună locală. Deși este clar că în procesul de selecție profesională (dansuri, sport) persoane, inițial diferite de flexibilitate constituțională, au un avantaj distinct, factorul de fitness, fără îndoială, este cazul. Modificări în flexibilitatea articulațiilor sunt, de asemenea, observate într-un număr de stări patologice și fiziologice: acromegalie, hiperparatiroidism, și sarcina.

articulații hipermobilitate generalizate este caracteristic unui număr de boli ereditare a țesutului conjunctiv care includ sindromul Marfan, osteogenezei imperfecta, sindromul Ehlers-Danlos. Este o boală rară. În practică, medicul mai des trebuie să se confrunte cu pacienții cu hipermobilitate izolată a articulațiilor, nu este legată de formare și, în unele cazuri, combinate cu alte semne de slăbiciune a structurilor de țesut conjunctiv.

Aproape întotdeauna este posibil să se stabilească caracterul familial al simptomelor observate și comorbiditățile, indicând faptul că natura genetică a acestui fenomen. Se observă că sindromul hipermobilitate este moștenită prin linia de sex feminin.

Diagnosticul sindromului hipermobilitate comun

Printre numeroasele modalități propuse pentru a măsura gama de mișcare în articulațiile de recunoaștere generală a metodei Beighton, care este o scală de nouă puncte, măsoară capacitatea subiectului de a efectua mișcări de cinci (patru perechi de picioare și unul pentru trunchi și coapse). Beighton a propus o modificare simplificată a cunoscut anterior metoda lui Carter și Wilkinson.

Schimbarea de mișcare

criterii Baton

1. mână pasivă degetul mic de extensie de 90 °.
2. pasivă apăsarea degetul mare pe interiorul antebrațului.
3. hiperextensia cotului mai mult de 10 °.
4. hiperextensia genunchiului de 10 °.
5. Panta din față a corpului, cu palmele ating podeaua cu picioarele drepte.

Este simplu și durează puțin procedura de screening de timp și este utilizat de către medici.

Pe baza unui număr de rate de mobilitate de lucru epidemiologice au fost determinate pentru articulațiile de oameni sănătoși. Gradul de mobilitate comun în populația este distribuit sub forma unei curbe sinusoidale.

Europenii obișnuiți este scor Beighton între 0 și 4. Dar gradul mediu „normal“ al mobilității articulare este semnificativ diferită în vârstă, sex și grupuri etnice. În special, în timpul examinării persoanelor sănătoase, la Moscova, la vârsta de 16-20 de ani, mai mult de jumătate dintre femei și mai mult de un sfert dintre bărbați au demonstrat un grad de HMS de peste 4 puncte pentru Beighton. Astfel, în lipsa plângerilor din partea sistemului musculo-scheletic, excesul de mobilitate în comun, comparativ cu o medie poate fi considerată ca fiind trăsăturile constituționale, și chiar și norma de vârstă. În acest sens, în practica pediatrică nu sunt, în general, standardele de mobilitate în comun acceptate - rata variază semnificativ în timpul creșterii copilului.

Așa-numitul sindrom de criterii Braytonovskie benigne GMR (1998) sunt prezentate mai jos. In aceste criterii este dată o valoare și extra-articulare manifestări ale slăbiciunii structurilor țesutului conjunctiv, ceea ce sugerează sindromul HMS și la persoanele cu gama normală de mișcare în articulații (de obicei se referă la persoanele în vârstă).

Criterii de sindrom comun hipermobilitate

Pentru a stabili hipermobilitate scor numeric convențional este 1 evaluare înseamnă supraîntindere patologice într-o articulație pe o parte. Valoarea maximă a indicelui, luând în considerare două sensuri locația - 9 puncte (8 - 4 pentru primul element și 1 - pentru al 5-lea paragraf). Rata de la 4 la 9 puncte este considerată ca fiind o stare de hipermobilitate.

Mai multe criterii

• Scorul de pe o scară de Beighton 4 sau mai mult (în momentul inspecției sau în trecut)
• Artralgiile mai mult de 3 luni, în patru sau mai multe articulații

criterii minore

• Scorul de pe o scară de 1-3 Beighton (pentru persoanele cu vârsta peste 50 de ani)
• Artralgiile cel puțin 3 luni, în una până la trei articulații sau lumbodynia, spondiloza, spondiloliză, spondiloză
• dislocarea / subluxație în mai multe în comun într-una sau repetată în comun
• leziuni periarticulare mai mult de două locații (epicondilita, tenosinovita, bursita)
• Marfanoidnost (înalt, subțire, raportul dintre durata de braț / înălțime > 1,03, raportul dintre segmentul părții superioare a corpului / inferior < 0,83, арахнодактилия)
• Piele anormală: giperrastyazhimost subtilitate, striuri, cicatrici atrofice
• semne oculare: pleoape suspendate deasupra sau miopie sau antimongoloidnaya ori
• vene varicoase sau hernie sau prolaps a uterului / colon.

SGMS pentru diagnostic necesită prezența a două mari, una mare și două mici, sau patru criterii minore. sunt excluse:Sindromul Marfan prin absența leziunilor cristalinului și porțiunea ascendentă aorty- osteogeneza imperfecta prin absenta multiple fracturi osoase și sclera „albastru“

Simptomele sindromului hipermobilitate articulare

bază Construcția patogeneza de colagen constă ereditar defect însoțită giperrastyazhimostyu și reducerea rezistenței mecanice a structurilor conjunctive (inclusiv ligamentele enthesis, tendoane), ceea ce duce la micro-traume subluxație și organe articulare (inclusiv a coloanei vertebrale).

manifestări atât articulare și extra-articulare Sindromul Simptomatologia variat și include, în general, înregistrate în respectivele criterii Braytonovskih sindromul GMR.

asistență substanțială în diagnosticul prevede Anamneza atent. Un fapt caracteristic în istoria vieții pacientului este sensibilitatea deosebita la stres fizic si o tendinta de leziuni frecvente (entorse, subluxations ale articulațiilor în trecut), care vă permite să se gândească la insolvabilitatea țesutului conjunctiv. Metoda tasat Beighton cantitate în exces de mișcare în articulații completează de fapt manifestările clinice ale sindromului hipermobilitate articulare.

simptomy Articular și potențial comun hipermobilitate sindrom oslozhneneiya

Artralgii și mialgii. artralgia Debut apar în vârstă tânără, în special femei. Sentimentele pot fi dureroase, dar acestea nu au fost schimbări vizibile sau palpabile ale mușchilor sau articulațiilor. Cea mai frecventă localizare - genunchi, glezna, articulațiile mici ale mâinilor. Copiii descris durere severă la nivelul șoldului, este responsabil pentru un masaj. Pe de severitatea durerii afecteaza de multe ori starea emoțională a vremii, faza a ciclului menstrual.

articular traumatică acută sau patologie periarticulare, însoțit de sinovită, tenosinovita și bursita.

leziuni periarticulare (Tendinite, epicondilita, alte enthesopathies, bursite, sindromul de tunel carpian) apar la pacienții cu SGMS mai frecvent decât în ​​populația. La avea loc ca răspuns neobișnuit de sarcină (neobișnuit) sau traumatisme minime.

mono-cronică sau durere poliarticulara, în unele cazuri, însoțite de o sinovită ușoară, provocată de efort fizic. Această manifestare MBS-uri cele mai multe ori duce la erori de diagnostic. Cauza durerii este de a schimba sensibilitatea proprioceptivi articulațiilor portante în fundalul hipermobilitate în comun.

luxații recurente și subluxație articulației. Localizarea tipică - umăr,-rotulă femolar, articulații metacarpofalangiene. Entorsa la glezna.

Dezvoltarea timpurie a osteoartritei (prematură). Poate fi ca o adevărată polyosteoarthrosis nodular și leziuni secundare articulațiilor mari (genunchi, șold), are loc cu anomalii ortopedice concomitente (plat, displazie de sold nerecunoscut).

dureri de spate. Torakalgii și lumbalgia comune în rândul populației, în special la femeile de peste 30 de ani, astfel încât este dificil să se facă o concluzie lipsită de ambiguitate cu privire la relația de durere cu hipermobilitate articulare. Cu toate acestea, spondilolisteză semnificativ asociat cu HMS.

Simptomatic longitudinal, transversal, sau o combinație platypodia și complicațiile sale în deformare valgus tenosinovita medial zona gleznei și artroza secundar al articulației gleznei (longitudinale plate) bursita zadnetaranny, talalgiya „bataturi“, „Hammer“ deformare deget, Hallux valgus (cruce plat).

Lipsa dispozitivului de fixare a coloanei vertebrale conjunctive sub influența factorilor adverse (pe termen lung postură non-fiziologică, diferența în lungimea membrelor inferioare, purtând o geantă pe umăr) atrage după sine dezvoltarea compensatorie a diformități ale coloanei vertebrale (Scolioza), urmat de surmenajului structuri musculo-ligamentare ale coloanei vertebrale și apariția durerii.

Manifestările extra-articulare ale sindromului.

Aceste caracteristici sunt regulate, ca principal proteine ​​de colagen structurale, implicate în patologiile descrise în primul rând, sunt prezente și în alte țesuturi de susținere (fascia, dermei, perete vascular).

• extensibilitate Excesul de piele, fragilitatea și vulnerabilitatea acesteia.
• Vergeturile nu sunt legate de sarcină.
• vene varicoase, începând de la o vârstă fragedă.
• Prolapsul valvei mitrale (înainte de introducerea în practică a largă ecocardiografie mulți pacienți cu 70-80 sindromul HMS observat la reumatolog diagnosticat cu „reumatism, nivelul minim de activitate“, în legătură cu plângerile de durere la nivelul articulațiilor și murmurele inimii asociate cu prolaps supape).
• Herniile de localizare diversă (ombilicala, inghinala, alba linea, postoperator).
• Omiterea organelor interne - stomac, rinichi, uter, rect.

Astfel, atunci când este privit de la un pacient suspectat de a avea sindromul hipermobilitate, și că fiecare tânăr și sindromul de vârstă mijlocie bolnav articular non-inflamatorii, este necesar să se acorde atenție posibilelor semne suplimentare de displazie sistemică a țesutului conjunctiv. Cunoașterea manifestărilor fenotipice ale sindromului Marfan si elimina aceste osteogeneză imperfecta boli ereditare. În acest caz, a constatat pielea clară și simptome vasculare (giperelastichnost pielii și echimoze spontane, cu nici un semn de coagulopatiei), corect să vorbim despre sindromul Ehlers-Danlos. Întrebarea deschisă este diagnosticul diferențial al sindromului benign comun hipermobilitate și cel mai „soft“, tipul hipermobilitate de sindrom Ehlers-Danlos. Cu criterii Braytonovskih nu este posibil, deoarece autorii upominayut- în mod specific, în ambele cazuri, există o implicare moderată a vaselor de sânge ale pielii și. Nici ordinul și nici celălalt sindrom nu este cunoscut marker-ul biochimic. Întrebarea rămâne deschisă și va fi, aparent, este permisă numai cu descoperirea unui marker biochimic sau genetic specific pentru condițiile descrise.

Având în vedere hypermobility constituțională pe scară largă a articulațiilor în populație, în special în rândul tinerilor, ar fi greșit să explice toate problemele comune din această categorie de persoane numai hypermobility. Prezența sindromului hipermobilitate nu exclude posibilitatea de dezvoltare au o altă boală reumatică, care sunt supuse sunt la fel de probabil ca si cele cu limite normale de mișcare în articulații.

Astfel, diagnosticul sindromului hipermobilitate comun devine valabil atunci excluderea altor boli reumatice, și care prezintă simptome semnele clinice ale sindromului, completat în mod logic identificarea mobilitatea excesivă a articulațiilor și / sau a altor markeri de implicare generalizată a țesutului conjunctiv.

Sindromul Complicațiile hipermobilitate

Acute (traumatice)
1. subluxație periodică a gleznei.
2. Break meniscului.
3. fracturi osoase frecvente.
4. acute sau recurente de umăr subluxație, patela,
, articulații temporomandibulare metacarpofalangiene.
5. artrita traumatică.

Cronică (nontraumatic)
1. epicondilită.
2. tendinita.
3. Sindromul cuff umăr rotator.
4. bursita.
5. Artrita juvenilă episodică (sinovita) a genunchiului (fără semne de răspuns inflamator sistemic).
6. nespecifica artralgii.
7. Scolioza.
8. Dureri de spate.
9. condromalacia Patella.
10. osteoartritei.
11. fibromialgie.
12. Disfuncția articulației temporomandibulare.
13. carpian și sindromul de tunel tarsian.
14. acroparesthesia.
15. Sindromul de evacuare toracice.
Flatfoot 16.
17. Sindromul Raynaud.
18. Dezvoltarea motorie intarziata (la copii).
19. luxație congenitală de șold.

Tratamentul pentru sindromul hipermobilitate sutavov

Tratamentul pacientului cu sindrom hipermobilitate depinde de situație. Varietatea manifestări ale sindromului și sugerează o abordare diferențiată a fiecărui pacient în parte. Este important să se înțeleagă cauza principala a problemelor - „veriga slabă“, aceasta nu este o boală gravă și dizabilitate la nici un mod adecvat de viață nu este amenințată. La artralgii moderat suficient pentru a elimina sarcina, cauzând durere și disconfort la nivelul articulațiilor.

Crucial în tratamentul durerii sunt exprimate în metodele nemedicamentoase, și în primul rând - optimizarea stilului de viață. Acest lucru presupune armonizarea sarcinilor de prag și datele de tolerabilitatea pacientului. Este necesar să se reducă la minimum posibilitatea de leziuni, care include orientare profesională și de sport de excludere de joc.

Când dureri persistente la una sau mai multe articulații folosind atele elastice (genunchi si m. P.), oferind o limitare artificială a mișcărilor. Foarte importantă de corecție în timp util a platfus detectate. Forma și rigiditatea tălpi interioare este determinată în mod individual de succesul acestui tratament depinde de multe lucruri. De multe ori în imposibilitatea de a face față cu genunchi artralgii persistente numai în acest fel.

Acesta joacă un rol important nu numai acorduri, ci și mușchii din jurul comune în asigurarea stabilității articulației. Dacă prin exercitarea unei influențe asupra stării aparatului ligamentous nu este posibilă, consolidarea și creșterea rezistenței musculare - adevărata provocare. Exercitarea cu sindrom comun hipermobilitate este o caracteristică - include așa numitele exerciții „izometric“, în care există o tensiune musculară semnificativă, dar intervalul de mișcare în articulații este minimă. În funcție de localizarea durerii, se recomandă de a consolida mușchii picioarelor (genunchi), umeri, spate, și așa mai departe. D. Bună să înoate.

Terapia medicamentoasă este aplicat ca tratament simptomatic pentru artralgie. Deoarece durerea cauzata de sindromul hipermobilitate în comun au, în general, un caracter non-inflamatorii, este adesea posibil pentru a vedea o lipsă totală de efect al utilizării de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. În acest caz, rezultate mai bune pot fi atinse luând analgezice (paracetamol, tramadol).

Administrarea intra-articulare de corticosteroizi în absența semnelor de sinovită absolut ineficiente.

Luând în considerare bazele patogenetice de insolvabilitate a țesutului conjunctiv și natura sistemică a manifestărilor sindromului hipermobilitate în comun, principalul obiectiv al tratamentului este de a corecta afectarea metabolismului colagenului. Acest lucru poate preveni posibilele complicații. Prin intermediul stimularea formării de colagen, includ acid ascorbic, natura Preparate mucopolysaccharide (sulfat de condroitină, glucozamină), vitamine B (B1, B2, B3, B6) și oligoelemente (cupru, zinc, magneziu). Acestea din urmă sunt cofactori de maturare intra- și extracelulară a moleculei de colagen și alte elemente structurale ale țesutului conjunctiv.

Rolul special al magneziu în reglarea metabolismului țesutului conjunctiv. În ceea ce privește lipsa de degradare a colagenului este amplificată și fibre, eventual, elastina și filamente polizaharidice hialuronan. Acest lucru se datorează gialuronansintetaz inactivare și elastaza, precum și activitatea crescută a hialuronidaza și matrice metaloproteinaze. La nivel celular, deficit de magneziu, de asemenea, duce la o creștere a numărului de molecule ARNt disfuncționale, încetinirea, prin aceasta, rata sintezei proteinelor. În plus, un rol în degradarea țesutului conjunctiv juca reacțiile autoimune cauzate de prezența sistemului alele HLA Bw35. Activarea imunității celulelor T la componentele receptorilor de țesut conjunctiv care conține Vw35 antigen corespunzătoare, având ca rezultat degradarea matricei tesutului conjunctiv care este asociat cu pierderea necontrolată de magneziu. Expresia crescută a acestui antigen a fost observat la pacienții cu prolaps primar valva mitrală, care este un sindrom marker de hipermobilitate fenotipic. Mai multe studii au demonstrat procese fundamentale posibilitate de decelerare de degenerare a țesutului conjunctiv în tratarea preparatelor de magneziu. Acest lucru se realizează prin amplificarea activității biosintetice a fibroblastelor responsabile pentru normalizarea structurilor de țesut conjunctiv ale matricei fibroase.

Când leziunile periarticulare (tendinite, enthesopathies, bursite, sindromul de tunel carpian) Strategia de tratament nu diferă de cel al pacienților normali. In cazurile moderat severe, acest unguent cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sub formă de aplicații sau kompressov- mai persistente - o administrare locală a dozelor mici de glucocorticoizi, acțiune non-mestnodegenerativnym (suspensii de cristale de metilprednisolon, betametazona). Trebuie remarcat faptul că eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi locale este foarte dependentă de formularea corectă a diagnosticului de actualitate si tehnici efectua procedura.

Terapia metabolică în timp util joacă un rol important în tratamentul și prevenirea sindromului potențiale complicații hipermobilitate.