Leucemia mieloidă cronică

leucemie granulocitară cronică - un cancer care rezulta din mutatii cromozomiale cu leziuni ale celulelor stem pluripotente și proliferarea ulterioară necontrolată a granulocitelor mature. 15% din totalul leucemie la adulți și 9% din numărul total de leucemie la toate grupele de vârstă. De obicei, după vârsta de 30, cu mieloide cronice incidenta leucemie varsta de varf 45-55 ani. Copiii sub 10 ani sufera extrem de rare.

leucemie granulocitară cronică este la fel de frecvent la femei și la bărbați. flux asimptomatice sau malosimptomno Din cauza poate deveni constatare aleatorii in studiile de analize de sânge, luate în legătură cu alte boli sau în timpul inspecției de întreținere. La unii pacienți cu leucemie mieloidă cronică a relevat în etapele finale, ceea ce limitează posibilitățile de tratament si agraveaza ratele de supravietuire. Tratamentul efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologie.

Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice

leucemie granulocitară cronică este prima boală în care stabilit în mod fiabil între dezvoltarea bolii și tulburare genetică specifică. În 95% din cazurile de leucemie mieloidă cronică a confirmat cauza o translocare cromozomială, cunoscut sub numele de „cromozomul Philadelphia“. Esența translocația este de înlocuire reciprocă a secțiunilor 9 și 22 de cromozomi. Ca urmare a unei astfel de înlocuire este format cadru stabil de citire deschis. domeniul de aplicare al educației determină o accelerare a diviziunii celulare si inhiba mecanismul de repararea ADN-ului, ceea ce crește probabilitatea alte anomalii genetice.

Printre posibilii factori care contribuie la apariția cromozom Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică, numite radiații ionizante și contactul cu anumite substanțe chimice. Rezultatul mutatie devine proliferarea celulelor stem pluripotente îmbunătățită. In leucemie granulocitară cronică proliferează în mod avantajos granulocitelor mature, dar clona anormale include alte celule sanguine: eritrocite, monocite, megacariocite, cel puțin - de B- și T-lifotsity. Celulele hematopoietice normale, prin urmare, nu dispar după suprimarea clonei anormale poate servi ca bază pentru proliferarea celulelor sanguine normale.

leucemie mieloidă cronică se caracterizează prin curgere fazică. La prima fază, cronică (inactive) există o treptată agravare a modificărilor patologice, menținând în același timp o stare generală satisfăcătoare. In faza a doua a leucemiei mieloide cronice - accelerat schimbările de fază sunt evidente, anemia progresivă a dezvoltat și trombocitopenie. Pasul final este mieloidă cronică leucemie criză blastică, însoțită de proliferarea rapidă a celulelor blastice extramedulare. explozii au devenit o sursă de ganglionilor limfatici, oase, piele, sistemul nervos central, și așa mai departe .. În stare de fază blastică mieloidă cronică pacientului leucemie se deterioreaza, se dezvolta complicații severe, care se încheie cu moartea pacientului. La unii pacienți, nu există nici o fază de accelerare, în fază cronică este imediat înlocuită cu criză blastică.

Simptomele de leucemie mieloidă cronică

Tabloul clinic este determinată de stadiul bolii. Faza cronică durează 2-3 ani, în medie, în unele cazuri - până la 10 ani. Pentru aceasta faza de leucemie mieloidă cronică este caracterizată prin apariția asimptomatică sau treptată a simptomelor „ușoare“: slăbiciune, o boală, invaliditate și pentru a reduce senzația de stomac de plenitudine. O examinare obiectivă a pacientului cu leucemie mieloidă cronică poate fi detectat splenomegalie. Analiza sangelui a relevat cantități crescute de granulocite la 5-20. / L în boala asimptomatică și până la 2-100. / Ml la semne „light“.

În stadiile inițiale ale leucemiei mieloide cronice poate fi o oarecare reducere a nivelului de hemoglobină. Ulterior se dezvolta anemie normocitara normocroma. In studiul frotiu de sânge de pacienți cu leucemie mieloidă cronică este predominanța marcată a tinerilor forme de granulocite: mielocite, promielocite, mieloblasti. Anomaliile nivelul normal în partea de boabe sau altul (sau abundent foarte rare). Citoplasma celulelor imature, bazofile. Anizocitoză determinat. Netratate, faza cronică intră în faza de accelerare.

Despre începutul fazei de accelerare a leucemiei mieloide cronice pot depune mărturie ca o modificare a parametrilor de laborator, precum și deteriorarea pacienților. Poate că tot mai mare slăbiciune, mărirea ficatului și extinderea progresivă a splinei. La pacienții cu leucemie mieloidă cronică a arătat semne clinice de anemie și trombocitopenie sau trobotsitoza: paloare, oboseală, amețeală, petesii, sângerare, a crescut de sângerare. In ciuda tratamentului, sângele pacienților cu leucemie mieloidă cronică crește treptat numărul de globule albe din sânge. Se observă o creștere a nivelului de metamielocite și mielocite, unitatea de explozie poate primi celule.

Explozie de criză este însoțită de o deteriorare bruscă a stării pacientului cu leucemie mieloidă cronică. Există noi anomalii cromozomiale monoklonovoe tumora transformă într-un policlonal. Aceasta marchează o creștere de atipii celulare în opresiunea germenilor normali hematopoieză. A pronunțat anemie și trombocitopenie. Numărul total de blaști și promielocite în sângele periferic este mai mare de 30%, in maduva osoasa - mai mult de 50%. Pacienții cu LMC pierde in greutate si pofta de mancare. extramedulare apar focare de celule imature (clorom). dezvolta sângerare și complicații infecțioase severe.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și de laborator. Prima suspiciune de leucemie granulocitară cronică apare adesea atunci când nivelul de granulocite în hemograma, alocate în ordinea de examinare preventivă sau de examinare în legătură cu alte boli. Pentru a clarifica materialul histologie datele de diagnostic pot fi utilizate, obținute prin sternală măduvă osoasă punctie, dar diagnosticul final „leucemie granulocitară cronică“ este stabilit în identificarea cromozomului Philadelphia prin PCR, hibridizare sau studii citogenetice fluorescență.

Posibilitatea de diagnosticul de leucemie mieloidă cronică, în absența cromozom Philadelphia este încă dezbătută. Mulți cercetători cred că astfel de cazuri pot fi atribuite anomalii cromozomiale complexe, din cauza care identificarea translocația devine dificilă. In unele cazuri, cromozomul Philadelphia poate fi detectat cu ajutorul transcripției inverse PCR. La rezultatele negative ale cercetării și desigur atipică a bolii, de obicei, nu vorbesc despre leucemie mieloidă cronică, și nediferențiat de tulburări mieloproliferative / mielodisplazic.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Strategia de tratament este determinată în funcție de faza bolii și manifestărilor clinice. În faza cronică în schimbări asimptomatice și slab definite în laborator limitate la măsurile de restabilire. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică recomanda ca un lucru și de odihnă, mănâncă, bogat în vitamine și t. D. Mielosan utilizat la o doză de 6-8 mg / zi La niveluri mai ridicate de leucocite. După normalizarea parametrilor de laborator și reducerea splinei la pacienții cu leucemie mieloidă cronică desemnează terapia de susținere sau mielosanom tratament curs. Radioterapia este utilizat în mod tipic la o leucocitoză în combinație cu splenomegalia. Prin reducerea nivelului de celule albe din sânge cu pauză de durată de cel puțin o lună, și apoi se trece la terapia de întreținere mielosanom.

În faza avansată LMC este posibil să se utilizeze un singur chimioterapie sau chimioterapie. Aplicare mielobromol, geksafosfamid sau dopa. Ca și în faza cronică, efectuat terapie intensivă până la stabilizarea parametrilor de laborator, apoi se deplasează pe doze de întreținere. Cursuri poliohimioterapii în leucemia mieloidă cronică repetate de 3-4 ori pe an. În cazul în care tratamentul se efectuează explozie crize hidroxicarbamidă. Cu ineficacitatea terapiei utilizate leykotsitaferez. În trombocitopenie severă, anemie, transfuzie de trombocite este realizată și RBC. Când clorom prescrie radioterapie.

Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în prima fază a leucemiei mieloide cronice. Lasting remisiune poate fi atins la 70% dintre pacienți. În cazul în care se indică efectuat splenectomie. splenectomie de urgență este prezentat la rupere sau amenințarea splina ruptă, planificată - în crize hemolitice, „rătăcitor“, splina, perisplenitah recurente și a pronunțat splenomegalie, însoțită de disfuncție a cavității abdominale.

Predicția leucemiei mieloide cronice

Prognosticul leucemiei mieloide cronice depinde de mai mulți factori, dintre care determină începerea tratamentului (în faza cronică, perioada de faza de activare sau criză blastică). Ca slabe semne de prognostic de leucemie mieloidă cronică considerată creștere semnificativă a ficatului și splinei (ficat protruded de la arcul costal este de 6 cm și mai mult splină margine - 15 cm și mai mult), leucocitoza peste 100x109 / L, trombocitopenie puțin 150x109 / L, trombocitoză mai mult 500h109 / l, a crescut de celule blastice în sângele periferic de 1% sau mai mult, crescând nivelul total al promielocite și explozii în celulele sanguine periferice de 30% sau mai mult.

Probabilitatea de efecte adverse creșteri cronice, leucemiei mieloide ca numărul de caracteristici. Cauza morții sunt complicații infecțioase sau hemoragie severă. Speranța de viață a pacienților cu leucemie mieloidă cronică este de 2,5 ani, dar cu inițierea la timp a terapiei și un curs favorabil al bolii, această cifră ar putea crește la câteva zeci de ani.