Displazia fibroasa

Displazia fibroasa - o leziune scheletică sistemică, care este clasificat ca fiind boli tumorale, dar nu este adevărat tumori osoase. Acesta apare din dezvoltarea improprie a mezenchimale osteogenic (țesutul din care se formează os în cele ce urmează). Simptomele detectate de obicei in copilarie, dar, eventual, un început cu întârziere. Literatura de specialitate descrie cazurile in care monoossalnaya displazia fibroasa diagnosticate prima la persoanele cu vârsta de pensionare. Femeile suferă mai des decât bărbații. Posibila degenerare intr-o tumoare benigna-malignitate este rara.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în prima jumătate a secolului al 20-lea. În 1927, chirurgul rus Braytsov a făcut un raport asupra semnelor clinice, radiologice și microscopice de degenerare fibrotice focale a oaselor. In 1937, Albright a descris displazia fibroasa multifocală, combinate cu tulburări endocrine și modificări caracteristice ale pielii. În același an, Albrecht a fost descris displazie multifocală combinat cu pubertate precoce si pigmentarea pielii neclare. Puțin mai târziu, Jaffe și Lichtenstein a explorat odnoochagovye înfrângerii și a publicat concluziile cu privire la cauzele apariției lor. In literatura de specialitate, displazia fibroasa pot să apară sub numele de boala Liechtenstein, Liechtenstein-Jaffa sau boala-Braytsova Liechtenstein.

clasificare

Există două forme principale de displazie fibroasa: monoossalnuyu (care afecteaza un os) și poliossalnuyu (cu multiple leziuni osoase, de obicei, situate pe o parte a corpului). Formularul Poliossalnaya se dezvoltă în copilărie și poate fi asociată cu tulburări endocrine și melasma (sindromul Albright). Formularul Monoossalnaya se poate manifesta la orice varsta, a fost observată endocrinopathy și pigmentarea pielii la pacienții.

Experții ruși folosesc clasificarea clinică Zatsepina cuprinzând următoarele forme ale bolii:

• formularul intraosoasă. Poate monoossalnoy sau poliossalnoy. Oasele formează leziuni unice sau multiple de țesut fibros, în unele cazuri, există degenerare a oaselor peste tot, dar structura cortical este păstrată, astfel încât nu există nici o tulpină.
• Pierderea totală osoasă. Suferă de toate elementele, inclusiv în zona canalelor corticală și medular. Din cauza distrugerii totale de formare treptat deformare, de multe ori au oboseala fracturi. De obicei, poliossalnoe înfrângerea oaselor lungi.
• formă tumorală. Leziunile însoțită de creșterea de țesut fibros, care ajunge uneori la o dimensiune considerabilă. Rareori detectate.
• sindromul Albright. Poliossalnym arătat puțin sau generalizate leziuni osoase, în combinație cu tulburări endocrine, pubertate precoce la fete, încălcarea de proporții ale corpului, focal pigmentarea pielii, deformări osoase severe ale trunchiului și membrelor. Însoțite de o tulburări progresive ale diferitelor sisteme de organe.
• displazie fibro-cartilaginoasă. Există o degenerare primara de degenerare a cartilajului apare adesea în condrosarcom.
• calcifying fibrom. O formă specială de displazia fibroasă, este foarte rar, de obicei afecteaza tibiei.

Simptomele displazia fibroasa

malformațiilor congenitale Exprimate sunt de obicei absente. Atunci când forma poliossalnoy primele simptome apar in copilarie. boala osoasa însoțită endocrinopathy, și tulburări de pigmentare a pielii ale sistemului cardiovascular. Manifestari ale bolii sunt destul de diverse, cele mai multe simptome persistente sunt durere ușoară (de obicei, în șolduri) și deformare progresivă. Uneori, boala este diagnosticată doar atunci când un fractură patologică.

De obicei, atunci când există formă poliossalnoy deteriorare a oaselor lungi: tibială, femural, peroneu, humerus, radius și ulna. Dintre oasele plate mai susceptibile de a suferi oasele pelviene, oaselor craniului, coloanei vertebrale, coaste și umăr lama. De multe ori detectat pierderea de masa osoasa de mâini și de picioare, iar oasele incheieturii rămân intacte. Gradul de deformare depinde de localizarea focarelor de displazie fibroasa. Dacă aveți orice proces în oase tubulare ale extremităților superioare este de obicei văzută doar prin extensie lor clavate. Odată cu înfrângerea falangele degetelor sunt scurtate, arata „tăiat“.

Oasele membrelor inferioare îndoite sub greutatea corpului, apar caracteristicile de deformare. Mai ales deformat brusc femur, în jumătate din cazuri a dezvăluit scurtarea acesteia. Datorită curbura progresivă a osului proximal ia forma unui bumerang (personal cioban, stick de hochei), o mai mare trohanter „mutat“ în sus, uneori atingând nivelul oaselor pelvine. colul femural este deformat, există șchiopături. Scurtarea femur poate fi de la 1 până la 10 cm.

În formarea în centrul fibula deformarea membrelor Este absent, cu leziuni ale tibiei pot aparea tibia curbura saber sau încetinirea creșterii oaselor în lungime. Scurtarea, de obicei, mai puțin pronunțată decât la vatra din femur. displazia fibroasa a iliace și a osului ischiatice provoacă deformarea inelului pelvine. Aceasta, la rândul său, afectează în mod negativ la nivelul coloanei vertebrale, cauzând postura incorectă, scolioză sau cifoză. Situația este agravată, în cazul în care procesul afectează atât nivelul șoldului și a pelvisului, la fel ca în astfel de cazuri, axa corpului, chiar și mai deranjat, iar sarcina asupra coloanei vertebrale - crește.

Monoossalnaya forma veniturile vnekostnye mai favorabil manifestări patologice sunt absente. Gravitatea și natura tulpinilor sunt variabile în funcție de locație, mărimea și caracteristicile distrugerii vatra (total sau intraosoase). Pot exista durere, schiopatura si oboseala dupa efort a segmentului afectat. Ca și în formă poliossalnoy posibile fracturi patologice.

Diagnosticul și tratamentul displaziei fibroase

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice si studii radiologice. La etapa inițială pe raze X în diafizar sau metafizare os din zonele afectate sunt identificate, în aparență seamănă cu sticlă mată. Apoi, zona afectată cu un distinctiv pestriță formă de etanșare buzunare alternează cu secțiuni de iluminare. deformare în mod clar vizibile. La detectarea unui singur accent ar trebui să fie excluse multiple leziuni osoase, care, în stadii incipiente pot fi asimptomatice, astfel încât pacienții sunt menționate Densitometria. Dacă există zone suspecte a efectua raze X, CT folosesc un os după cum este necesar.

De notat că displazia fibroasă, în special monoossalnaya poate prezenta dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. Atunci când simptomele clinice ușoare necesită adesea pe termen lung follow-up. Pentru a exclude alte boli și de evaluare a diferitelor organe și sisteme ar putea fi necesar să se consulte un TBC, medic oncolog, internist, cardiolog, endocrinolog și alți specialiști.

Tratamentul principal chirurgical - rezectia osoasă completă a porțiunii afectate în țesutul sănătos și defect de substituție grefe osoase. În fractură patologică suprapusă aparat Ilizarov. Atunci când leziuni multiple, să efectueze măsuri preventive destinate prevenirii deformări și fracturi patologice. Vremea favorabile pentru viață. În absența tratamentului, în special în forma poliossalnoy poate să apară deformări genitale brute. Uneori leziunile displazie sunt transformate in tumori benigne (tumora cu celule gigant sau fibrom neossifitsiruyuschuyu). La adulți, mai multe cazuri de transformare malignă sarcomul osteogen.