Sindromul Polonia

Sindromul Polonia - o malformație congenitală rară. Este detectată într-una din 30-32,000. Nou-născut. Prima descriere parțială a acestei boli au fost făcute Frorier și Lallemand în prima jumătate a secolului al 19-lea, dar boala a fost numit de numele unui student la medicina engleză Polonia, creează, de asemenea, o descriere parțială a defectului în 1841. Are loc sporadic, predispozitie familiala nu a fost dovedită. Caracterizat printr-o mare variabilitate - pacienți diferiți, există diferențe semnificative atât severitatea și prezența sau absența unor defecte.

Se presupune că motivul pentru aceasta anomalie este o încălcare a migrației țesuturi embrionare din care se formează mușchii pectorali. Există, de asemenea, teorii care se conectează sindromul Polonia cu leziuni intrauterine sau hipoplazie a arterei subclavie. Nici una dintre aceste teorii nu a primit încă o confirmare de încredere.

Anatomie patologica cu sindrom Polonia

Componenta principală și cea mai permanentă a malformațiilor complexe considerate hipoplazia sau aplazia a mușchilor pectorali, care pot fi completate cu alte caracteristici. Poate o ușoară hipoplazie sau absența cartilajelor costale. În unele cazuri, partea afectată complet absentă, nu numai mușchii, țesutul gras și coaste cartilajului, dar, de asemenea, parte a coastelor osoase. Alte simptome posibile includ sindromul Polonia brachydactyly (Scurtarea degetelor) și aschistodactylia (Fusion din degete) pe partea afectată. Uneori există o dimensiune scădere pensula sau absența acesteia.

Cu o piesă defectă poate fi detectată ca absenta san (amazia), Niplu zero (studio) și absența părului axilar. În 80% din cazuri de defecte complexe detectate pe partea dreapta. În cazul în care versiunea din stânga a sindromului Polonia se găsește uneori dispunerea inversă a organelor interne - de la dekstrakardii la care inima este drept, iar celelalte organe sunt la locul lor, la un aranjament de oglindă, în care există un revers (oglindă) localizarea tuturor organelor.

În cazul în care varianta din stânga a bolii, locația normală a inimii și o hipoplazie severă a pieptului inima este slab protejat de influențe externe și, uneori, pot fi plasate imediat sub piele. În astfel de cazuri, există un pericol imediat pentru viața pacientului, deoarece orice șoc poate provoca leziuni grave și stop cardiac. În alte cazuri, consecințele nu sunt atât de grave și pot varia de la deteriorarea respirator și a funcțiilor circulatorii datorate deformare piept la viciu pur cosmetice din cauza lipsei de musculare și / sau cancer de san.

Simptomele și diagnosticul sindromului Poloniei

simptomele sindromului Poloniei au tendința de a chiar și un bine vizibil profan și părinții sunt de obicei găsite în primele zile ale vieții copilului. Caracterizat de asimetrie a pieptului, absența sau lipsa dezvoltării musculare și a țesutului adipos subcutanat inadecvat pe o parte. În cazul în care defectul este situat pe partea laterală a inimii, în absența nervurile pot fi văzute doar bătăile inimii sub piele. La fete, pubertate piept pe partea afectată nu este în creștere sau pipernicit. În unele cazuri (cu hipoplazie a mușchilor în absența altor malformații) la baieti sindromul Polonia este diagnosticat doar in adolescenta, cand dupa antrenament, pacientii merg la medic din cauza asimetria a apărut între „umflate“ mușchii normali și hipoplastice pectoral.

Există patru opțiuni de bază pentru formarea toracele cu sindromul Poloniei. In primul exemplu de realizare (observate la majoritatea pacienților), cartilajelor și structura osoasă a părții nervurilor nu este rupt, forma pieptului este stocată, anomalie este detectată doar la nivelul țesuturilor moi. În al doilea exemplu de realizare a osului și partea cartilaginos muchiile reținute, dar piept are o formă neregulată: la marginea leziunii se află exprimată retracție parte cartilaginoasă a coastelor, sternului rotit (polubokom laminate) sunt adesea detectate pe partea opusă deformare piept Limbi.

Al treilea exemplu de realizare se caracterizează coaste cartilaj hipoplazie cu păstrarea porțiuni osoase ale coastelor. Toracele mai mult „denaturate“ sternul ușor înclinat în partea afectată, dar o tulpină dură nu se observă. În al patrulea exemplu de realizare detectată absența ambelor părți cartilaginos și osos unul, doi, trei sau patru aripioare (al treilea a șasea). Coastele pe partea afectată a chiuvetei, a relevat sternului rotație pronunțată.

Pentru a confirma diagnosticul si determina politica de tratament sindromul Poloniei este efectuat o serie de studii instrumentale. Pe baza radiografia toracică sunt judecate de gravitatea și natura modificărilor patologice ale structurilor osoase. Pentru a evalua starea cartilajului și a țesutului moale al pacientului este direcționat către RMN și CT scanari ale pieptului. Pentru modificări patologice secundare suspectate ale organelor interne, cardiolog prescrise si terapeut respiratorii, studiu efectuat funcției respiratorii, ECG și alte studii EhoEG.

Tratamentul sindromului Poloniei

Tratamentul sindromului Poloniei prompt, începe de obicei la o vârstă timpurie efectuate toracice și chirurgie plastică. Volumul de măsuri terapeutice depind de prezența și severitatea diferitelor modificări patologice. Astfel, în absența patologiei brut cu coaste și piept deformare poate necesita o serie de intervenții chirurgicale pe etape pentru a asigura siguranța organelor interne și normalizarea respirației externe. A în mușchi izolat absența pectoral și forma normală a pieptului în scopul unic al chirurgiei cosmetice este de a elimina defectul.

În cazul în care este necesar pentru a efectua anomalii perie de corecție (de exemplu, eliminarea sindactilie) atrag Traumatologie și ortopedie. În prezența organelor interne ale pacientilor patologie directionate catre cardiologi si pneumologie. Scopul tratamentului patologiei de bază este de a oferi condiții optime pentru protecția și funcționarea organelor interne, restabilind formă normală torace și de a restabili relațiile anatomice normale între țesutul moale.

Prima și principala parte a sindromului de tratament Poloniei - eliminarea deformarii substituție defectului osos și aripioare. Se aplică mai multe moduri toracoplastii. Când dreapta localizarea defectului și absența a două sau trei margini ale transpunerii se realizează marginile din aval. Odată cu înfrângerea din cele patru margini petrec transplant de os-lambou muscular, „o reducere“ de la jumatatea sanatoasa a pieptului pacientului. Dacă se efectuează necesar corectivă sternotomie pană (îndepărtarea porțiunii sternului pentru corectarea formei și poziției sale cu o oblic pe forward).

În prezent, împreună cu țesutul propriu al pacientului, sunt din ce în ce realizează o intervenție chirurgicală, folosind implanturi realizate din materiale sintetice inerte speciale. În unele cazuri, în preșcolar stabilit o plasă specială care protejează organele interne, nu împiedică creșterea normală a nervurilor în defect coaste - astfel de tactici poate reduce riscul apariției unor deformări secundare ale pieptului cauzate de creșterea inegală pacienți operați coaste operate și nu.

Când defecte izolate musculare efectua transplant musculare anterior dintatul și mușchiul rectus abdominis. Este de asemenea posibil de înlocuire a pectorali fabricate în mod individual grefa de silicon. La femei, o parte importanta a tratamentului devine mamoplastia reconstructiva - eliminarea defectelor cosmetice ca urmare a subdezvoltării sau absenta cancerului de san. Pentru a restabili relațiile anatomice între mișcarea aplicată a moale latissimus dorsi țesutului, și de ceva timp după vindecare răni set de silicon proteze de san.