Miastenia

Miastenia (sau fals / miastenia gravis, o boală sau Erb-Goldflama) numita boala, dintre care o manifestare majoră este rapid (rapid dureros) oboseala musculară. Miastenia gravis - aceasta este boala absolut clasic autoimuna, in care celulele sistemului imunitar, pentru un motiv sau altul pentru a distruge celulele proprii cuiva ca organism. Acest fenomen poate fi considerat un răspuns imun normal, dar nu este îndreptată la celulele străine, și pe cont propriu.

oboseală musculară anormală a fost descrisă de către clinicieni în mijlocul secolului al XVI-lea. De atunci, incidența miastenia gravis a fost în creștere rapidă și este diagnosticată în 6-7 persoane la 100 mii. Populația. Femeile suferă de miastenie de trei ori mai des decât bărbații. Cel mai mare număr de cazuri, boala apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, deși boala poate apărea la orice vârstă, sau să fie congenitală.

Cauzele miastenia gravis

miastenia gravis congenitale este rezultatul unei mutatii genetice, din cauza care sinapsele neuromusculare nu poate funcționa corect (astfel de sinapselor - acest lucru este ceva de genul "adaptoare"Acest lucru permite nervoase sa comunice cu mușchi). Dobândite miastenia gravis este congenitală mai frecvent, dar este mai ușor de tratat. Există mai mulți factori, care, în anumite condiții poate provoca dezvoltarea miastenia gravis. Cel mai frecvent fatigability musculare anormale este format pe fondul tumorilor și a hiperplaziei benigne de prostata (suprainfectia tesutului) din glanda timus - thymomegaly. Mai puțin frecvent, cauza bolii sunt alte boli autoimune, de exemplu - dermatomiozita sau sclerodermia.

Descris în unele cazuri de slăbiciune musculară miastenică diagnosticată la pacienții cu cancer, de exemplu, tumori ale organelor genitale (ovar, prostată), Cel puțin - lumină, ficat și colab.

După cum sa menționat deja, miastenia gravis - o boală de natură autoimună. Mecanismul de dezvoltare a bolii bazate pe producerea de anticorpi pentru receptorii de proteine ​​ale organismului, care sunt localizate pe sinapse cu membrana postsinaptică care efectuează transmisia neuromusculară.

Schematic, acest lucru poate fi descrisă ca un proces de membrană neuron permeabile prin care pot penetra substanțe specifice - mediatori. Ele sunt necesare pentru a transmite pulsul de la o celulă nervoasă la mușchi, care au receptori. Ultimele pe celulele musculare isi pierd capacitatea de a se lega neurotransmitatorului acetilcolina, transmiterea neuromusculara este mult mai dificil. Aceasta este ceea ce se întâmplă la sugari: anticorpi distrug receptorul pe "a doua latură" comunicarea între nerv și mușchi.

Simptomele de miastenia gravis

numită miastenia "paralizia bulbară false" datorită faptului că simptomele acestor două patologii sunt foarte similare. Gravis - este de deteriorare a nucleelor ​​de trei nervi cranieni glosofaringian, vag si hipoglos. Toate aceste nuclee sunt localizate în bulbul rahidian, iar înfrângerea lor este extrem de periculos. Ca și în cazul paralizie bulbară și miastenia, slăbiciune acolo de mestecat, faringiene si muschii faciali. Ca urmare, aceasta duce la cea mai teribilă manifestare - disfagie, adică, tulburări de înghițire. proces patologic la sugari, de obicei afectează în primul rând mușchii feței și a ochilor, și apoi - a buzelor, gâtului și a limbii. Cu progresie pe termen lung a bolii dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratorii și mușchii gâtului. În funcție de ceea ce grupul de fibre musculare lovit, simptomele pot fi combinate în diferite exemple de realizare. Există semne universale de miastenia gravis: schimbarea simptomelor în timpul deteriorarea zi- dupa tensiunea musculara prelungita.

Când formă miastenia oculară a bolii afectează numai mușchii oculomotori, ochi mușchiul circular, mușchiul levator al pleoapei superioare. În consecință, principalele simptome sunt: ​​vedere dublă, strabism, dificultăți în concentrarea imposibilitatea vzglyada- pentru o lungă perioadă de timp să se uite la obiectele care sunt foarte departe sau foarte aproape. În plus, aproape întotdeauna există un simptom foarte caracteristic - sau ptoza căderea pleoapei superioare. Particularitatea acestui simptom în miastenia este că acesta apare sau se agravează seara. Dimineața, aceasta nu poate fi deloc.

fata patologica oboseala, mușchii de mestecat și mușchii responsabili pentru ea, duce la o schimbare a vocii, dificultăți de vorbire și cu mancatul. Vocea la pacienții cu miastenia devine surd "arc" (Așa sună cam la fel ca și în cazul în care persoana tocmai a spus, care deține nas). În această discuție foarte serios: o conversație scurtă poate fi atât de obositoare pacientul că el va avea nevoie de câteva ore pentru a recupera. Același lucru este valabil și pentru slăbiciunea mușchilor masticatorii. Mestecare de alimente solide poate fi pentru o persoană cu miastenia sarcină imposibilă fizic. Pacienții sunt întotdeauna încearcă să-și planifice cu exactitate timpul de masă pentru a mânca la momentul efectului maxim al medicamentelor luate. Chiar și în perioadele de îmbunătățire relativă a sănătății, pacienții preferă să mănânce în dimineața, deoarece simptomele sunt mai rau seara.

Înfrângerea mușchilor faringelui - o stare periculoasă. Aici e problema, dimpotrivă, este incapacitatea de a lua alimente lichide. Când încercați să bea ceva de multe ori pacientii poperhivayutsya, ceea ce poate duce la lichide deversare în căile respiratorii cu dezvoltarea pneumonie de aspirație.

Toate aceste simptome sunt semnificativ îmbunătățite atunci când sarcina pe un anumit grup de mușchi. De exemplu, o lungă conversație poate provoca chiar mai mare slăbiciune, și alimente de mestecat greu de multe ori duce la o deteriorare suplimentară a activității mușchilor masticatori.

Și, în sfârșit, câteva cuvinte despre cea mai periculoasă formă de miastenia gravis - o generalizată. Că oferă o rată stabilă de mortalitate de 1% la pacienții cu această patologie (în ultimii 50 de ani, rata mortalității a scăzut de la 35% până la 1%). forma generalizata se poate manifesta slăbiciune a mușchilor respiratorii. tulburare care apare din acest motiv respiratie, da naștere la hipoxie acută și deces în cazul în care pacientul nu a fost ajutat la timp.

Miastenia-a lungul timpului în mod constant progresează. Rata de deteriorare poate varia considerabil de la pacienți, poate chiar incetarea temporara de progresie a bolii (deși acest lucru este rar). Remisia posibil: ca regulă, ele apar în mod spontan și se termină în același mod - "se". Exacerbări ale miasteniei gravis poate fi episodice sau natura pe termen lung. Prima opțiune este numit episod gravis, iar al doilea - miastenică statului. Atunci când simptomele „episod“ dispar rapid și complet, care este, în timpul remisie fără efecte reziduale nu sunt respectate. stare miastenic - un termen lung agravarea simptomelor existente, cu prezența tot ceea ce, cu toate acestea, nu progresează. O astfel de stare poate continua timp de mai mulți ani.

Diagnosticul de miastenia gravis

Cele mai revelatoare în cercetarea miastenia, care poate da neurologul mulțime de informații despre boala - aceasta prozerinovaya probă. Blocuri de neostigmină enzima care descompune acetilcolina (mediator) în spațiul sinapselor. Astfel, cantitatea de mediator este crescut. Neostigmină are un efect pe termen scurt, dar foarte puternic, astfel încât tratamentul acestui medicament este aproape niciodată folosit, dar în procesul de diagnosticare a necesarului de miastenia proserine. Cu ajutorul acestuia se efectuează mai multe studii. În primul rând, să examineze pacientul pentru a evalua starea mușchilor la test. După aceea Neostigmine administrată subcutanat. Următoarea etapă a cercetării se efectuează în 30-40 de minute după ingestie. Medicul examineaza din nou pacientul, imaginind acest fel de răspuns.

Mai mult, un sistem similar este utilizat pentru electromiografie - înregistrarea activității electrice a mușchilor. EMG se efectuează de două ori: înainte și după administrarea de oră neostigmină după aceea. Un studiu pentru a determina dacă problema se află într-adevăr în încălcarea transmisiei neuromusculare sau funcții defectuoasa a mușchiului izolate sau nervoase. În cazul în care chiar și după îndoieli EMG rămân în natura bolii, aceasta poate lua o serie de studii capacității de conducere nervoasă (electroneurogram).

Este important să se studieze testul de sânge pentru prezența anticorpilor specifici. Descoperirea lor - un motiv bun pentru stabilirea diagnosticului de miastenia gravis. Dacă este necesar, face analiza biochimică a sângelui (pentru indicații individuale).

informații valoroase pot da o scanare CT a mediastinului. Datorită faptului că un procent mare de cazuri de miastenia gravis pot fi asociate cu procesele în vrac în timus, CT astfel de pacienți este realizat destul de des.

În procesul de diagnosticare miastenia gravis este necesară pentru a exclude toate celelalte opțiuni - boli care au simptome similare. Primul este, desigur, deja sindromul bulbar descris mai sus. In plus, diagnosticul diferential se face cu orice boli inflamatorii (encefalită, meningita) și tumorale formațiuni din trunchiul cerebral (gliom, hemangioblastomul și colab.), un alt neuro-musculare tulburări (ALS, Guillain, miopatie). În unele cazuri, similare cu simptomele de miastenia gravis poate produce accident vascular cerebral (accident vascular cerebral ischemic) În artera vertebrală.

miastenia gravis tratament

Scopul tratamentului la sugari - pentru a crește cantitatea de acetilcolină din sinapse neuromusculare. Acest lucru nu se face prin creșterea sintezei acestui material (este destul de dificil) și prin inhibarea distrugerii acesteia. Pentru a face acest lucru în medicamente practice neurologie folosite din același grup, care include proserine. Pentru tratamentul pe termen lung a medicamentelor selectate de alt tip: cea mai bună opțiune aici este considerat un mijloc, cu un efect de ușoară și de durată. Cele mai frecvente derivații de piridostigmina și oksazil utilizate în prezent.

În cazurile severe, boala progreseaza rapid si prescriptori care suprima raspunsul imun. Ca o regulă, utilizarea de glucocorticoizi, cel puțin - imunosupresori clasice. În selectarea de steroizi ar trebui să exercite întotdeauna cea mai mare prudență. Este contraindicat la pacienții cu miastenie preparate care conțin fluor, astfel încât spectrul de medicamente pentru a selecta nu este foarte mare.

Toți pacienții cu miastenia de peste 69 ani a efectuat îndepărtarea glandei timus. De asemenea, această metodă de detectare a recurge în procesul de surround timus și în cazul rezistente la tratamentul miasteniei.

Preparate pentru tratamentul simptomatic selectat individual, în funcție de caracteristicile fiecărui pacient. Omul cu miastenia trebuie să respecte anumite reguli în modul lor de viață, pentru a accelera de recuperare sau de a prelungi remiterea. Nu recomandăm petrece prea mult timp la soare și pentru a muta exerciții inutile. Înainte de a începe să luați-vă orice medicament, consultarea unui medic este absolut necesar. Contraindicat în miastenia unele fonduri. De exemplu, primirea de antibiotice anumite, diuretice, sedative și medicamente care conțin magneziu - aceasta poate afecta în mod semnificativ starea pacientului.

Predicția și prevenirea miastenia gravis

Predicție Miastenia depinde de mulți factori: forma, ora de începere, condițiile de tip flux, sexul, vârsta, calitatea sau prezența / absența tratamentului, etc. Cea mai simplă formă de ochi curge gravis, cel mai greu - generalizat ... În momentul de față, în strictă conformitate cu recomandările medicului, aproape toți pacienții au un prognostic favorabil.

Deoarece miastenia gravis - o boala cronica, este cel mai adesea pacienții trebuie să aibă în mod constant de ingrijire (cursuri sau continuu), în scopul de a menține stare bună de sănătate, dar calitatea lor de viață nu suferă atât de mult. Este foarte important pentru a diagnostica miastenia și a opri progresia acesteia la debutul schimbării ireversibile.