Malformații de dezvoltare pulmonare

Malformații de dezvoltare pulmonare - anomalii anatomice congenitale și defecte în funcționarea plămânilor, bronhiilor și vaselor pulmonare. Rata de detecție a malformațiilor dezvoltării pulmonare la copii variază de la 10 la 20%. Printre defectele congenitale ale plămânilor și bronhiilor îndeplinesc anomaliile lor de dezvoltare, care, spre deosebire de vicii, nu manifestă clinic și nu modifică funcția de organ (de exemplu, diviziunea anormala a bronhiilor mari și mijlocii). Malformații de dezvoltare pulmonare, însoțite de insuficiență respiratorie, Este deja evident în copilăria timpurie și este însoțită de o întârziere în dezvoltarea fizică a copilului.

Pe fondul dezvoltării unor defecte pulmonare de multe ori se dezvolta procese inflamatorii si supurative care cauzeaza boli nespecifice acute sau cronice spital, care poate lua un curs foarte severă. mai mult de jumătate boli pulmonare cronice nespecifice patogeneza asociată cu dezvoltarea pulmonar cusur.

Motivele pentru dezvoltarea defectelor pulmonare

Formarea de anomalii și malformații ale dezvoltării pulmonare in perioada prenatala poate fi influențată de un număr de teratogenă exogene și endogene (deteriorarea fatului) factori.

factori exogeni care au efecte teratogene asupra fatului sunt fizice (mecanic sau leziuni termice, radiație electromagnetică sau radioactivă), chimice (orice otrăvuri), biologice (sau alte infecții virale, toxine bacteriene) mecanisme daunatoare.

Printre teratogenilor endogene aparțin ereditate, gene si anomalii ale cromozomilor, patologie endocrină, biologic celulele germinale defecte (pentru ultimul trimestru de sarcina la femei sau bărbați în vârstă).

Un fel de defect în curs de dezvoltare pulmonar nu depinde atât de mult de natura factorilor teratogene ca stadiul sarcinii la care corpul unei femei se confrunta cu efectele sale.

În cazul în care expunerea la teratogeni apar în primele 3-4 săptămâni de sarcină, atunci când există traheea și bronhiile fila principală se pot dezvolta astfel de structuri vicii de până la formarea unei încălcări a plămânilor. Efectele teratogene asupra embrionului în perioada de la 6 până la 10 săptămâni de sarcină poate determina formarea defectelor și segmentală subsegmental bronhii de tip sau hipoplazie chistice simplu, precum dezvoltarea bronsiectaziilor congenitale. Viciile Târziu de dezvoltare pulmonare la făt poate fi format de 6-8 luni de sarcină, atunci când a pus țesutul alveolar.

Clasificarea defectelor de dezvoltare pulmonare

Prin gradul de subdezvoltare a plămânilor sau a anatomiei sale individuale, țesut, elemente structurale din pneumologie se disting:

• Agenesis - o malformație caracterizată prin absența completă a luminii și respectiv l bronhiile principale.
• Aplazia - malformații în care nici o lumină sau o parte a prezenței ciot bronhiilor principal rudimentar.
• Hipoplazia - simultană elemente hipoplazie pulmonare (bronhii, parenchimul pulmonar, vascular), care apar la nivelul segmentului, lobului sau plămân. hipoplazie simplă se caracterizează printr-o reducere uniformă a dimensiunii plamanului, fără o încălcare gravă a structurii sale menținând în același timp o reducere distinctă a arborelui bronșic. hipoplazie chistică (Chistică sau fagure de miere, polichistic) are loc între toate malformații pulmonare cel mai frecvent (60-80%) și este însoțită de bronhie nedorazvitiem simultană, parenchimul pulmonar și vasele de sânge, pentru a forma carii bronhogenic bronhii subsegmental distal unde de obicei se dezvoltă vospalitelno- cronică proces purulent.

Printre malformații trahee și bronhiale emit:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, sindromul Mounier-Kuhn) - extinderea lumenul traheea și bronhiile mari datorită hipoplazia musculare congenitale si fibrelor de elastina pereții lor. Tracheabronchomegalia prezență însoțită de curent persistente traheobronșitele.
• Traheobronhomalyatsiyu - inconsistență cartilajelor ale traheei și bronhiilor, provocând dezintegrarea anormală în procesul de respirație. stridor Manifest, tuse aspră, crize de apnee.
• Sindromul Williams-Campbell - hipoplazia cartilajului si tesutul elastic al bronhiilor ordine III -VI-lea, manifestat dezvoltarea generalizată bronșiectazie la nivelul bronhiilor mijlocii și sindromul BOS.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfizem - slăbiciunea inerentă a pereților bronhiole, bronhioloektaziyami însoțit și centrolobulare emfizem.

Restrictionata (localizate) defecte în structura bronhii și trahee pereți includ:

• stenoză trahee și bronhii - o îngustare bruscă a bronhiilor și traheei, care rezultă dintr-o încălcare a inelelor cartilaginoase sau compresia externă a navelor traheobronșic de copac. Clinic manifest stridor, cianoză, convulsii, tulburări de deglutiție, recurente atelectases.
• Fractional înnăscută (lobară) emfizem - obstrucție bronșică la comanda III-V pentru a forma un nivel bronhial supapă (valvă) a mecanismului, provocând un dramatic parts respective umflare. Bronhoconstrictoare poate dezvolta ca urmare a cartilajului defect, falduri ale mucoasei, compresia tumorii sau recipiente anormal spațiate și t. D. Manifestată lobare emfizem nedostatochnsotyu respiratorie grade diferite, care se dezvoltă în primele câteva ore după naștere.
• Traheo- și fistule bronhopischevodnye - comunicarea deschisă între trahee (sau bronhii) și esofag. Sunt diagnosticate la scurt timp după naștere, urmată de aspirarea alimentelor, tuse, cianoză, atacurile de dispnee în timpul alimentării, dezvoltării pneumonie de aspirație.
• Diverticula traheei și bronhiilor - format ca urmare a hipoplazie musculare și cadrul elastic al bronhiilor.

defecte congenitale ale plămânilor, asociate cu prezența (redundante) structuri suplimentare dizembriogeneticheskih includ:

• cotă suplimentară (Sau lumina) - existența unor acumulări suplimentare de țesut pulmonar, independent de plămân dezvoltat în mod normal.
• sechestrarea pulmonar - prezența zonei anomală a tesutului pulmonar care se dezvolta in mod independent de lumina principala si arterele furnizarea de sange proprii cercului mare. Sechestrarea poate fi localizat în afara cotei (vnedolevaya) și în interior (vnutridolevaya). Timp de mulți ani, nu poate fi nici o Clinica sechestrării, simptomele recurente pneumonie apar atunci când infectate sechestrare.
• chisturi pulmonare - parabronhialnye educației abdominale legate de încălcări ale embriogenezei bronhiilor mici. Sunt drenate și chisturi nedreniruyuschiesya pe baza prezenței sau absenței de comunicare cu arborele bronsic. Chisturile poate ajunge la proporții gigantice, în timp ce comprimarea parenchimul din jurul plamanului.
• hamartoame - educație dizembrionalnye, constând din peretele bronșic și creșterea progresivă parenhimy- pulmonară și malignitate Nu este tipic.

Printre defectele pulmonare caracterizate prin localizare anormală a structurilor anatomice care sunt cele mai frecvente:

• Sindromul Kartagener - dispunerea organelor interne, t h si plamani inversa ... De obicei, asociat cu bronșită cronică, bronșiectazii și cronică sinuzita, veniturile cu exacerbări frecvente ale procesului purulentă bronhopulmonar. Posibile modificări ale falangelor terminale și unghiile de tipul „ferestre de timp“, „copane“.
• Traheice bronhia - prezența bronchus anormale, traheea deasupra eșapamentul din bronhiei lobului superior.
• Ponderea azygos vena - o parte din lobul superior al plamanului drept, separate azygos venă.

Cele mai frecvente malformații ale vaselor sanguine pulmonare includ:

• Stenoza arterei pulmonare - izolate sunt extrem de rare, de obicei apar impreuna cu defecte cardiace.
• anevrism arterio - prezența comunicațiilor anormale între patul venos și arterial, însoțită de sânge venos amestec cu hipoxemie arterială și duce la apariția. Prezența multiple caracteristice comunicațiilor arterio sindromului, Rendu-Osler. Înfrângerea mari și mijlocii arterelor de dimensiuni are loc cu formarea de fistule arterio - extinderea tipului de anevrism. La pacienții dezvoltă hipoxemie pronunțată și insuficiență respiratorie, hemoptizie.
• Hipoplazia și agenezie a arterei pulmonare - subdezvoltarea sau absența ramurilor arterei pulmonare este adesea găsit în conjuncție cu defecte cardiace și hipoplazie pulmonară.

Simptomele de defecte pulmonare

Diversitatea viciile lumina polimorfe corespunzătoare a posibilelor manifestări clinice lor. Ascuns in mai multe defecte pulmonare determină variabilitate în momentul de detectare a acestora. În primul deceniu de viață se găsește 3,8% din toate defectele care apar de dezvoltare pulmonare, al doilea deceniu - 18,2%, în al treilea - 26,6%, în al patrulea - 37,9%, la pacienții de peste 40 de ani -14%.

Dezvoltarea Viciile pulmonare asimptomatic 21,7% dintre pacienți, simptome de supurație manifestă 74,1% malformații, complicații ale altor boli - 4,2%.

Cel mai devreme în primele zile ale vieții unui copil, vicii vădite de dezvoltare pulmonare, însoțite de semne de detresă respiratorie: lobare emfizem, stenoza severă a traheea și bronhiile principale, fistula bronho și tracheoesophageal, agenezie, aplazie și hipoplazie pulmonară severă. Acestea sunt caracterizate prin stridor, convulsii asfixie, cianoză.

chisturi pulmonare, sechestrarea pulmonară, hipoplazie pulmonară, bronșiectazie poate mai întâi să se dovedească dezvoltarea inflamației acute și supuratie. procesele inflamatorii caracterelor în defecte de dezvoltare pulmonare este prelungită curs recidivante și este însoțită de tuse, cu o cantitate semnificativa de spută purulentă, episoade de hemoptizie, intoxicație, încălcări de sănătate în timpul exacerbărilor. defecte grave provoca dezvoltarea pulmonare decalaj de dezvoltare fizică a copiilor, și asimetria deformare piept.

Diagnosticul de defecte pulmonare

Diagnosticarea defectelor de dezvoltare pulmonare necesită un studiu integrat specializat. defecte suspectate de plămâni ar trebui să fie la pacienții care suferă de copilărie cu procesele bronhopulmonare cronice persistente. Crucial în diagnosticul malformațiilor pulmonare ocupă studiile cu raze X și bronhoscopie.

Examinarea cu raze X dezvaluie defecte de dezvoltare pulmonare, chiar și atunci când acestea sunt asimptomatice. Conform cu raze X și scanare CT poate determina modificări ale sistemului vascular și tiparul bronșică (cu hipoplazie), îmbunătățirea transparenței (cu emfizem lobare), organismele de schimbare a mediastinale (cu hipoplazie sau agenezie), contururile umbrelor (la hamartom sau sekvestvatsii) topografia luminii inversă (dacă Kartagener sindrom), si altele. in bronchography bronhoscopie și evaluează structura anatomice ale traheea și bronhiile, a relevat deformare (stenoza și fistule al.) și modificări ale arborelui bronsic. Atunci când vasculare pulmonare malformații recomandabil să se efectueze angiografie.

Tratamentul defectelor pulmonare

Alegerea tactici adecvate de tratament vicii de dezvoltare pulmonar este efectuat pulmonologomi si chirurgie toracica. El a dictat evaluarea pacientului, gravitatea încălcărilor existente și posibile prognosticul. operațiune de urgență este prezentat în insuficiență respiratorie severă, în emfizem cazuri lobare, aplazie pulmonar și agenezie, cu fistulă traheoesofagiană si stenoza de trahee și bronhii.

Cistica bronșiectazii și hipoplazia varietate de tratament chirurgical sau medical determinată de cantitatea de segmente modificate ale ambii plămâni, rata de recidivă și caracterul modificărilor tisulare pulmonare. De obicei, atunci când astfel de malformații rezecție pulmonare efectuate regiunea plămânului modificate.

Cand schimbari pe scara larga in plamani se efectueaza terapia conservatoare ca scop prevenirea recidivei procesului purulent. Acesta include cursurile anuale ale terapiei anti-inflamator, îmbunătățirea drenaj arborelui bronșic (lavaj bronhoalveolar, expectorante, agenți micolitici, masaj, inhalare, terapie exercitiu), reabilitarea spa.

Predicția și prevenirea defectelor pulmonare

Atunci când dezvoltarea rele pulmonare, care nu sunt asociate cu dezvoltarea de insuficienta respiratorie și nu sunt însoțite de complicații inflamatorii, prognostic satisfăcătoare. exacerbări frecvente ale procesului bronhopulmonar pot provoca restricție de invaliditate pacientului. Măsuri de prevenire a dezvoltării pulmonare congenitale includ: eliminarea efectelor teratogene adverse în timpul sarcinii, consiliere genetica si testare cuplurile de planificare nașterea unui copil.