Sindromul Tourette

Sindromul Tourette este o tulburare neurologică cu o predispoziție genetică, care se manifesta in copilarie sau adolescenta la 18 ani. Sindromul Tourette este definit de mai multe ticuri motorii și un tic mecanic sau vocal, a căror durată ar trebui să fie mai mult de un an. Primele simptome sunt, de obicei, mișcări involuntare (căpușe) feței, brațelor, picioarelor sau trunchi. Aceste ticuri sunt frecvente, repetitive și rapidă. Cel mai frecvent simptom este un tic facial (clipire de ochi, nas tremurături, grimasă), și pot exista alte ticuri suplimentare gât, trunchi și extremități.

Primul caz de sindrom Tourette a fost înregistrată în 1825 de către Dr. Itard. El a descris patologia similar cu sindrom în destul de bine-cunoscut al Marchizul de Dampierre - instanța franceză, care este amintit lumea prezența motorului multiple și ticuri vocale. In 1885, neurologul francez Georges Gilles de la Tourette, pe instrucțiunile profesorului său, celebrul neurolog francez Charcot urmarit la spitalul sau nouă pacienți cu simptome similare, pe care le sistematizate într-o singură boală descris-o în scrierile sale. Sindromul mai târziu a început să poarte numele său. Anterior, persoanele cu boala numita îndrăciți. Cel mai faimos dintre oameni celebri - jucător de fotbal David Beckham suferă de sindromul Tourette ușoară ca eschrolalia (înjurături strigînd fără nici un motiv).

Dintre pacienții cu sindrom este mult mai frecvente tulburări psihice: schizofrenie, tulburare obsesiv-compulsivă, atacuri de panică.

Cauzele Tourette sndroma

Sindromul Tourette - o tulburare poligenică sindromului ușoară, o combinație de douăzeci de gene. În cazul în care combinația de gene crește, boala poate fi complicată. Aceste studii de familie individuale sugereaza ca sindromul Tourette - o boală ereditară cu modul aparent recesiv autosomal de moștenire. Mai multe studii recente au sugerat un mod autozomal dominant de moștenire (boala autosomal dominanta în care a moștenit doar o copie a genei defecte de la un părinte). Studiile efectuate in diferite populatii rasiale și teritoriale indică faptul că mecanismul de moștenire este mult mai complexă decât se credea anterior. 

Simptomele sindromului Tourette 

Manifestarea principală a bolii - o capusa. Ticurile sunt involuntare (în afara controlului pacientului), rapide, repetitive și stereotipe mișcări (identice) ale grupelor musculare individuale. O varietate de simptome pot fi împărțite în motorii, vocale și de comportament.

ticuri motorii Ea apare brusc, rapid si fara rost. Ele pot fi incomode sau chiar dureroase pentru pacient. Ele sunt ușor de distins de un simplu spasmele musculare, cum ar fi pleoape sau buze. Motor tic se poate manifesta sub forma unor mișcări diferite care pot face o persoană: sărituri, handclaps, arme de tensiune sau mușchii gâtului, oamenii care ating involuntare sau a unor obiecte, gesturi obscene. La un moment dat în complexul caracterul ticuri motorii pot dobândi un caracter ritual. Pacientul începe să facă, și apoi să repete sau să anulați una aceeași acțiune de mai multe ori (de exemplu, de mână pentru a trage de zece ori înainte de a începe să scrie nimic). Aceste simptome complicație însoțite de un disconfort intern semnificativ pacientului. ticuri motorii se agravează în mare măsură condițiile de muncă sau studii umane.

Motor pacient tic cu sindromul Tourette

ticuri vocale mai extinse asupra structurii sale decât motorul. Pacienții încep să joace un sunete sau zgomote lipsite de sens punct de vedere lingvistic, cum ar fi un șuierat sau latra tuse. Simptomele vocale pot interfera cu fluxul normal de vorbire și de a reaminti balbaiala, sau alte defecte. De multe ori, dar nu întotdeauna, simptomele vocale apar la punctele de trecere a limbajului, de exemplu, la începutul propoziției, care poate fi o parte importantă a sensului, sau la începutul de cuvinte sau fraze. Pacientii pot schimba brusc cantitatea de date de voce, omite frazele necesare sau nu accente pe cuvinte sau fraze.

Cea mai mare preocupare socială este simptom vocal - eschrolalia, rostire explozivă a blasfemii sau limbaj sexual, agresiv, ofensator sau mai complexe. Acest lucru nu este doar exprimat în cuvintele de furie sau resentimente, este o graba bruscă de vorbire uninterpreted. De regulă, pacienții și-au exprimat doar prima silabă, cuvintele nepotrivite, și urmat de restul informațiilor pe care oamenii au vrut să-și exprime. In timp ce eschrolalia are loc numai într-un număr mic de pacienți de la 5-30%, rămâne cel mai faimos dintre toate simptomele sindromului Tourette. 

Unii pacienți cu sindrom au tendinta de a imita inconștient ceea ce tocmai am văzut, auzit sau a spus. Aceste fenomene sunt numite echopraxia, ecolalie și palilalia. De exemplu, pacientul poate simti impulsul de a imita mișcările corpului, cu care vorbește, sau să încerce să reproducă discursul vorbitorului. Unii pacienți descriu apariția „declanșează“ lor, așa-numitele semne care le prompt pentru a începe din lemn de tec, cum ar fi tusea altei persoane.

Diagnosticarea sindromul Tourette

Sindromul Tourette este pus, în cazul în care medicul a dat pacientului ticuri vocale sau motorii, nu se opresc pe tot parcursul anului. Prezența altor mentale sau nevrologicheskihrasstroystv, inclusiv prezența copilărie involuntar tulburări de mișcare, cum ar fi distonia, sau tulburări psihiatrice, cum ar fi mișcarea repetitivă. 

Nici sisteme de diagnosticare sau teste de laborator, care pot identifica cu precizie sindrom specific. Dar unele studii pe care le poate oferi pentru a trece, pot exclude comorbidități, care pot da aceleași simptome ca și sindromul Tourette. Tomografia computerizată (CT), electroencefalograma (EEG) si imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) sau testele biochimice pot exclude din sânge patologia neurologică apare din nou.

Acesta este adesea diagnosticat pe baza istoriei familiei, atunci când unul din familia suferă de această boală. Multi pacienti auto-diagnosticat la boala după ce descoperă simptomele caracteristice. Dacă observați în tine sau în familia de mai sus simptomele descrise și manifestări mai puțin severe, cum ar fi scaderea atentiei, perseverenta, nemotivată și care nu sunt controlate de lucrurile pe care persoana însuși nu poate explica, trebuie să caute urgent la psiho-neurolog sau neurolog.

Tratamentul Sindromul Tourette

Deoarece Tourette simptomele sindromului nu provoaca de multe ori orice tulburări organice, mulți pacienți nu au nevoie de medicamente. Cu toate acestea, există medicamente eficiente pentru persoanele care au simptome cauzează disconfort marcată la locul de muncă și în viața de zi cu zi.

grupa neurolepticelor este cea mai accesibilă și eficientă pentru a suprima ticuri motorii. Una dintre cele mai cunoscute reprezentanți ai acestui grup este haloperidol. Dar, din păcate, nu există nici un singur medicament care ar fi atât de eficient pentru a elimina complet toate manifestările bolii. Cele mai multe antipsihotice sunt fericit la efectele secundare pentru un tratament eficient, încet reduce doza inițială, atunci când există efecte adverse. Cel mai frecvent efect secundar al medicamentelor antipsihotice - este sedare, creștere în greutate, mătuirea cognitivă a reacțiilor. Alte simptome neurologice, cum ar fi tremor, reacții distonice, astfel de simptome Dischinezie Parkinsonism și mai puțin frecvente și reducerea dozei ușor de controlat. Întreruperea tratamentului cu medicamente neuroleptice trebuie efectuată lent, pentru a evita simptomele de sevraj dezvoltate (creșterea bruscă și amplificarea tuturor simptomelor bolii manifestate anterior).

Alte medicamente pot fi de asemenea eficiente în reducerea severității bolii, dar cele mai multe dintre ele nu sunt bine înțelese și nu sunt la fel de eficiente ca antipsihotice. Acestea includ medicamente din grupul de alfa-agoniste, sunt reprezentanți ai clonidina și guanfacine. Aceste medicamente sunt utilizate în tratamentul hipertensiunii arteriale, dar, de asemenea, în tratamentul ticurilor. Răspândirea acestor medicamente au primit din cauza lipsei de sedare.

Unele dintre medicamente care sunt folosite cu succes pentru a trata alte tulburări psiho-neurologice, au un efect terapeutic pronunțat asupra pacienților cu sindrom Tourette. Studiile efectuate în ultimii ani au aratat ca medicamentele stimulante, cum ar fi Ritalin si dextroamphetamine pot reduce simptomele fără efecte secundare. Trebuie remarcat faptul că acest grup de medicamente este interzisă în Federația Rusă și este utilizat pentru tratamentul numai în anumite țări (SUA, Canada și țările europene). 

Pentru tratamentul stărilor obsesiv-compulsive care perturbă foarte mult medicamentele folosite zilnic pacientului din grupul de inhibitori ai recaptării serotoninei (fluoxetina, fluvoxamina, clomipramină, paroxetină și sertralina), care s-au dovedit eficiente in multi pacienti.

Problemele psihologice nu sunt o parte integrantă a sindromului Tourette, dar ele pot apărea ca urmare a unei adaptări complexe de oameni. Psihoterapia poate ajuta un pacient cu sindrom Tourette face fata mai eficient cu tulburări care apar în procesul de adaptare socială.

cura Previziuni sindromul Tourette

Deși nu există nici un tratament care ar putea vindeca complet boala, starea multor oameni este îmbunătățit în mod semnificativ in adolescenta tarzie si mai tarziu in viata de adult. Ca urmare, mulți dintre pacienți nu au nevoie să folosească medicamente pentru a suprima ticuri. Sindromul Tourette este o cronica si chiar boli de-a lungul vieții, dar nu și procese degenerative în cauzele pentru viața umană, și amenințare la viața acestor oameni nu au. Pacienții cu sindrom Tourette trăiesc atâta timp în durata cât și oamenii obișnuiți, iar acestea nu sunt marcate deteriorarea inteligenței.

Este important să se acorde sprijin deplin pentru pacient. Chiar și în ciuda faptului că simptomele pot fi reduse cu varsta, riscul de tulburări neuro-comportamentale, cum ar fi atacuri de panică, depresie, modificări ale dispoziției și comportament antisocial pot persista și să conducă la o deteriorare a deja în viața de adult.