Protuberanțe dermatofibrosarcoma

bombată dermatologiefibrosarcom (Bumpy fibrosarcom piele, dermatofibrosarcomul Darier-Ferrand, dermatofibromioma recurente) - conjunctive gradul tumorii medii rare. Ca o boală independentă a fost descrisă pentru prima dată în 1924. protuberanțe dermatofibrosarcoma în creștere de mai mulți ani sau chiar zeci de ani, nu este predispus la metastaze, este introdus treptat în țesuturile subiacente. Metastazele sunt detectate de obicei recidivelor numai după repetate. afecteaza adesea persoanele mai tinere și de vârstă mijlocie. În 10% din cazuri sunt diagnosticate la copii. cercetare Aviz cu privire la prevalența în rândul bărbaților și femeilor diferă. Unii experți cred că denivelările dermatofibrosarcomul afectează în mod egal de multe ori ambele sexe, alții cred că femeile suferă de 2-4 ori mai des decât bărbații. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si dermatologie.

Motivele pentru dezvoltarea și protuberanțe dermatofibrosarcoma necropsie

Cauzele si mecanismele acestei boli nu a fost încă clarificat. Există versiuni de origine vasculară și fibroblaste. Unii cercetători indică o posibilă legătură cu un prejudiciu, alții - pentru prezenta anomaliilor cromozomiale. Dimensiunea tumorii depinde de durata bolii și poate varia de la câțiva milimetri până la 10-15 centimetri. De obicei dermatofibrosarkomu vybuhaet diagnosticat atunci când diametrul său ajunge la câțiva centimetri.

Neoplasmul de fibroase dense, constând din fascicule de celule fusiforme. Celulele monoformnye alungite. Nivelul intervalelor de diferențiere celulară poate fi detectat un număr mic de mitoze atipice. Structura de colagen, de regulă, nu este schimbat, arată uneori semne de degenerare a mucoasei. Fibrele de colagen și fascicule de fibroblaști protuberans dermatofibrosarcomatoase formează o varietate de structuri asemănătoare cu grinzi inelare și vârtejuri datorită cărora țesutul capătă caracteristic „moire“ aspect.

Tumora korneobraznyh generează o multitudine de proeminențe mici, care pătrund în țesuturile subiacente. În stadiile inițiale ale plăcii este format din mai multe noduri. Ulterior, numărul și mărimea nodurilor crește. Piele peste protuberanțe dermatofibrosarcoma subțiat, cu o durată lungă a bolii pe suprafata neoplasme pot apărea sângerări sau acoperite cu cruste de eroziune și ulcere.

Simptome protuberanțe dermatofibrosarcoma

Tumora apare de obicei cu varste cuprinse intre 20-40 ani intre, acesta poate fi plasat oriunde pe corp, dar cel mai adesea localizate în spate, abdomen, piept sau extremități superioare proximale. Uneori protuberanțe dermatofibrosarcoma apare pe gât sau scalpului. la nivelul membrelor inferioare și superioare extremități distale sunt afectate foarte rar. În stadiile incipiente pot semăna lipom sau cicatrice. Ca o regulă, o singură. În unele cazuri, mai multe noduri gasit predispuse la fuziune.

protuberant dermatofibrosarcomatoase suprafață în stadiile inițiale ale unei netede sau ușor inegale. Culoare - maro, rosu, purpuriu sau tentă albăstruie. Ca urmare a creșterii lente timp de câțiva ani sau zeci de ani în site-ul principal devine de asamblare tumorous se extinde deasupra suprafeței pielii. Pielea peste protuberanțe dermatofibrosarcomatoase atrofiate, tensionată. Inițial, nodul mobil, ca încolțirea țesuturilor subiacente și formarea tumorilor scade adeziunilor mobilității.

De obicei, protuberanțe dermatofibrosarcoma nedureroase, pacienții rareori se plâng de ușoară până la moderată durere în tumori. Pe termen lung, pe suprafața bolilor tumorale pot fi detectate cruste serosanguineous acoperite de eroziune. Uneori, de obicei, după mai multe recidive, dermatofibrosarcomul protuberanțe metastazează la ganglionii limfatici regionali și organe aflate la distanță. Rețineți că, chiar și fără metastaze tumorale se pot dezvolta tesuturile profunde care stau la baza, care afectează fascia, oasele, mușchii și organele situate sub ele.

protuberanțe Diagnostic dermatofibrosarcoma

Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice și aceste studii suplimentare. Din cauza numărului mic de simptome specifice tehnicilor de diagnostic de bază sunt examenul histologic și microscopic al probelor de țesut prelevate prin biopsie deschis sau aspirație. În favoarea protuberans dermatofibrosarcomatoase indică prezența mănunchiuri de celule alungite, caracteristici proliferarea celulelor fusiforme, o cantitate mică și atipică mitotic caracteristic modelului „moire“.

markeri specifici imunochimice nici o tumoare. Diagnosticul diferential se face cu forme de tumora dermatofibrosarcomul protuberanțe micoză fungoides, fibrosarcomul și cleios dermatofibromiomoy sifilis. Atunci când diagnosticul definitiv se bazeaza pe datele de la microscopie și histologie. Pentru a identifica de la distanță metastaze folosind viscerele cu ultrasunete, piept cu raze X și alte tehnici.

protuberanțe Tratamentul dermatofibrosarcoma

Tratamentul chirurgical se efectuează în mod obișnuit pe o baza in ambulatoriu sau în spital. Mohs este considerată cea mai eficientă operațiune, în timpul căreia vizibil Dermatooncology excizat tumora, „captarea“ 3-5 centimetri de țesut nemodificat. După excizia laboratorul clinic desfasoara cartografiere - efectueaza felii dermatofibrosarcomul protuberanțe grosime de 1 mm, probe de pete cu coloranți speciali și examinate la microscop pentru a determina limitele tumorii.

Pe baza datelor obținute în timpul examinării microscopice, medicul va determina în ce direcție se extinde protuberanțe dermatofibrosarcoma și excizat următoarea secțiune a cârpei, dacă este necesar. Apoi, această porțiune, de asemenea, examinate la microscop și altele. D. Această tehnică permite determinarea cu exactitate adevăratele limite de răspândire a tumorii și permite de a reduce numărul de recăderi. În cazul unor defecte majore după îndepărtarea tumorilor se efectuează chirurgia plastica.

În unele cazuri, dermatofibrosarkomu bombat nu poate fi complet excizate din cauza naturii sale localizarea și natura țesuturilor subiacente afectate. De exemplu, neoplasmul, care se află în apropiere de rostului sau vertebra, capsula articulară pot germina și structuri osoase. In astfel de cazuri, radioterapia este folosit, dar rapoarte privind eficiența acestei metode în protuberans dermatofibrosarcomatoase diferite. Unii cercetători indică o scădere a tumorii, în timp ce alții spun despre posibilitatea de creștere mai agresiv. Chimioterapia este ineficientă din cauza creșterii lente a tumorilor.

Prognosticul protuberanțe dermatofibrosarcomul depinde de cantitatea și durata de recurență a bolii. Probabilitatea de recurență după chirurgia radicală pentru diferite intervale de date de la 10 până la 60%, ceea ce se poate datora fie diferențelor de gravitatea și amploarea procesului și procedura operațională selectată. Recidivele pot să apară după 10 ani sau mai mult după protuberanțe rezecție dermatofibrosarcomul, astfel încât toți pacienții au demonstrat o observație lungă. Pe parcursul primilor trei ani de la pacientii de operare sunt examinate la fiecare 3-6 luni si apoi petrece o inspecție pe an. În prezența recidivelor recurente necesită inspecții mai frecvente din cauza unui risc crescut de metastaze la distanță.