Dementa frontotemporala

Dementa frontotemporala - demență progresivă cu o prevalență a tulburărilor emoționale și comportamentale. Pentru prima dată un caz ca dementa a fost descrisă de neurolog german și psihiatrul Alfred Peak. Pentru o lungă perioadă de timp această patologie a fost numit boala Pick, dar apoi am aflat că boala, care se reflectă în activitatea Vârfului, este doar o formă de demență frontotemporală. Pentru dementa frontotemporala caracterizata printr-un debut mai devreme, comparativ cu alte forme de demență. Primele simptome apar de multe ori înainte de vârsta de 60 de ani. vindecare completă nu este posibilă, speranța medie de viață după diagnostic este de 8-11 ani. Tratamentul acestei boli este efectuată de către experți în domeniul de neurologie si psihiatrie.

Cauzele și clasificarea dementa frontotemporal

Cauzele de demență frontotemporală nu au fost încă clarificate în cele din urmă. Aproximativ jumătate dintre pacienți sunt detectate cazuri de boală în familie, ceea ce sugerează că, din cauza eredității nefavorabile. În 1997, laureatul Nobel Stanley B. Prusiner a dovedit că dezvoltarea bolilor neurodegenerative cauzate de prioni frecvent - particular agenți infecțioși, proteine ​​modificate care cauzeaza alte proteine ​​prionice normale pentru a transforma structura sa, un fel de a începe o reacție în lanț. Cand dementa frontotemporala astfel de proteine ​​sunt modificate proteinele tau. Ca factori predispozanti, unii experți consideră tulburări vasculare, rău Saint Martin, leziuni infecțioase, și leziuni cerebrale.

Eterogenitatea leziunilor lobilor frontali și temporali cauzează o varietate de simptome și complică clasificarea bolii. În practica clinică folosește de obicei circuitul de capital atrofiază. Distinge leziune izolată a lobilor temporali, implicarea izolată a lobilor frontali și opțiuni cu atrofie pe scară largă. Accidentarea separată a lobilor temporali predomină afazie. În propagarea modificărilor patologice în amigdala și hipocampus afazic tulburări sunt completate de tulburări emoționale, pierderea standardelor morale, a crescut distractibility, tulburări de alimentație și incapacitatea de a recunoaște obiecte de vedere. Atunci când o leziune primară a lobilor frontali la tulburările cognitive de prim-plan. Cu atrofie simultana a lobilor frontali si temporale sunt prezente toate simptomele de mai sus.

Simptomele de demență frontotemporală

Comportamentul pacientului se schimbă treptat. Ei devin pasivi și să înceapă să-și neglijeze responsabilitățile profesionale și familiale, în cazul în care este imposibil să refuze efectuarea oricărei acțiuni - efectuarea lor neglijent, fără tragere de inimă și neglijent. Contactul cu alte persoane (atât profesionale și personale) își pierd spontaneitatea lor, limitată la interacțiunile stereotipe. Aceasta reduce nevoia de comunicare, pacienții nu mai ia inițiativa de a răspunde scurt și răspicat.

De-a lungul timpului, a pierdut normele morale dispare empatie, redus la critica acțiunilor lor. Pacientul nu mai este empatiza cu alte persoane care se află într-o situație dificilă, nu oferă sprijin emoțional cuiva cunoscut, arată indiferență, să meargă glume „plat“, neglijând decenței publice. De multe ori se dezvolta temperament cald, pacientul începe să răspundă rapid la remarcile inocente sau critici minore, insulta și ofensa pe alții, fără nici un motiv. Există unități desinhibare, pot fi detectate jucăușenie nepotrivite, promiscuității, supraalimentarea, dependenta de dulce sau de alcool.

Ea suferă de gândirea logică, capacitatea de a distinge primar și secundar, de planificare, rezumând, făcând judecăți și formarea de concluzii. acțiunile pacientului sunt direcționate, și neorganizată. El nu termina faptele au început, este distras, schimbă în mod constant planuri și switch-uri de la o activitate la alta, niciodată nu ajunge la rezultatul. Pe partea de un astfel de comportament pare lipsită de sens și haotic. În unele cazuri, există repetarea oricărei acțiuni.

Pacientul devine dezordonată. Ea încetează să acorde o atenție la aspectul lor, rareori își schimbă hainele, neglijarea igienei personale. Observat exprimate tulburări de vorbire ușoare. Pacientul devine mai dificil de a găsi cuvinte pentru a exprima în mod adecvat gândurile lor. Disponibil ca o circumscriere cu salturi constante de la un subiect la altul, precum și reducerea activității vocii. Capacitatea de a înscrie, scris și executarea sarcinilor profesionale pentru o lungă perioadă de timp să rămână intacte.

Spre deosebire de alte tipuri de demență (De exemplu, demență Boala Alzheimer) Deteriorare severa a memoriei în stadii incipiente de dementa frontotemporala sunt absente. Capacitatea cognitive (gândire, inteligență) în stadiile inițiale suferă ușor, astfel încât oamenii de multe ori apropiate de mult timp conștienți de a dezvolta dementa, atribuind aceste modificări la îmbătrânirea naturală sau natura daune.

Există trei etape de dementa frontotemporala. Pentru fiecare etapă caracterizată prin modificări specifice ale funcțiilor cognitive, mișcări și comportamente. În prima etapă, pacienții își pierd sensul lor de tact, sunt non-critice pentru starea lui. S-au exprimat tulburare de gândire ușoară și capacitatea redusă de acțiune intenționată. Modificări în zona motorului sunt absente.

În a doua etapă progresează controlul asupra acțiunilor lor încălcare. Dezvăluit sindromul Kluver-Bucy, care include hipersexualitate, epuizarea propriilor emoții și pierderea capacității de a recunoaște emoțiile altor persoane, incapacitatea de a recunoaște obiecte vizuale, tulburări și giperoralizm mănâncă (smacking obsesiv, supt, mestecat și dorința de a lua diferite lucruri în gură). tulburări cognitive manifestă tulburări de vorbire, tulburări de gândire și o pierdere progresivă a capacității de a reglementa activitatea de voluntariat. Sectorul auto rămâne intactă.

În a treia etapă pacientul devine un pasiv, o voință slabă și apatic. Dezvăluit tulburări pronunțate de gândire și încălcări grave ale vorbirii. Acesta suferă de memorie, capacitatea redusă de a naviga în spațiu utilizând vizualizarea. Există tulburări de mișcare, în curs de dezvoltare parkinsonismul, unii pacienți se găsesc semne piramidale. Perioada de la debutul simptomelor de demență, înainte de trecerea la a treia etapă este cuprinsă între 2 și 10 ani. Speranța de viață medie de la debutul bolii este de 8-11 ani.

Diagnosticul și tratamentul demenței frontotemporală

Diagnosticul este stabilit pe baza inspecției și sondajul a pacientului, precum și interviuri cu membrii familiei sale. Efectuarea unui examen neurologic, evaluează gradul de afectare al vorbirii, dacă este necesar, să orienteze pacientul să consulte un neurolog si un logoped. Pentru a identifica atrofie corticală și modificări focarele materiei albe porțiuni desemnează rezonanță magnetică a creierului, cu toate acestea, nici o schimbare este nici un motiv pentru a exclude diagnosticul de dementa, deoarece stadiile timpurii ale zonelor patologice nu pot fi vizualizate. Pentru a detecta prioni opera puncție lombară urmată de investigații asupra proteinei CSF-tau.

Pentru a confirma dementa fronto-temporală, iar diagnosticul diferențial cu alte forme de demență folosesc teste neuropsihologice speciale - „O scurtă examinare a stării psihologice» (MMSE) si „Baterie disfuncțiilor frontală» (FAB). Atunci când indicatorii FAB demență frontotemporală redus la 11 puncte sau mai puțin, valorile MMSE sunt de obicei mai mult de 24 de puncte. In boala Alzheimer opusul este adevărat - o scădere marcată a performanței MMSE la rate ridicate ale FAB.

În prezent, nu există nici o modalitate de a vindeca boala. Sarcina principală a psihiatru, neurolog și alți specialiști este de a crește durata și îmbunătățirea calității vieții pacienților. Pentru normalizarea activității mentale, crescând capacitatea de a se concentra și de a îmbunătăți memoria memantină utilizate. Utilizarea medicamentelor serotoninergice. Conform mărturiei prescrise medicamente antipsihotice și antidepresive. În etapele ulterioare de rolul crucial jucat de ingrijire de calitate. Este necesară supravegherea Ceas. Dacă pierde capacitatea de auto-îngrijire măsuri sunt necesare pentru a preveni complicațiile care apar frecvent la pacienții imobilizați (escare, tromboză, pneumonie stagnante).