Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (din limba greacă «esthesio» -. Mă simt) își are originea în neuronii olfactiv (olfactiv) epiteliul, în legătură cu ceea ce este cunoscut sub numele de neuroblastom olfactiv. epiteliului olfactive garnitură labirint cavitatea nazală, nazofaringe și grilă. Neuronii sunt la acesta și alocarea de transport efectuate în centrele cerebrale informații olfactive despre calitatea și intensitatea mirosului. Esthesioneuroblastoma este o tumoră malignă rară. Cel mai adesea apare la copii după vârsta de 10 ani. Ponderea olfactiv neuroblastom Aceasta reprezintă aproximativ 3% din toate tumorile ale cavității nazale. Pe masura ce tumora creste rapid in celulele etmoidale si baza craniului, este o chestiune de experți comune de supraveghere în domeniul ORL si neurologie.

Patogeneza și morfologie esthesioneuroblastoma

neuroblastom olfactive situat inițial în cavitatea nazală superioară. Cu destruirujushchego local creștere agresivă, esthesioneuroblastoma umple rapid cavitatea nazală se extinde în nazofaringe, sinusurilor nazale, fosa craniană anterioară și orbita. metastaza regională are loc în a ganglionilor limfatici superioare, retrofaringieni, submandibulare și parotide. îndepărtat metastază, afecteaza de obicei plamanii, pleura, ficat și oase. Este caracteristic faptul că, în cazul pacienților esthesioneuroblastoma copilărie a metastazelor regionale și la distanță este relativ rară.

Conform structurii lor morfologice este esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, este alcătuită din celule nediferențiate ectodermale. țesuturile tumorale Microscopie dezvăluie caracteristicile tipice ale tumorii neurogena: prezența membranelor granulare specifice și formarea de prize. Caracteristici permit structura histologică împărțit în 3 tipuri de tumori: estezioneyroepiteliomu de fapt estezioneyroblastomu și estezioneyrotsitomu.

esthesioneuroblastoma clasificare

Conform Clasificării Internationale a tumorilor nazale secreta esthesioneuroblastoma 4 etape. In stadiul tumorii nu se extinde dincolo de un perete al cavității nazale și cornetul nazal, nu provoacă distrugerea osoasă și dă metastaze. În etapa a IIa, există o distrugere osoasă locală, esthesioneuroblastoma surprinde un alt perete al cavității nazale, dar nu dă metastaze. IIb etapa anterioară este similară și diferă de ele, în prezența unei singure metastaze regionale la partea de apariție a tumorilor. Esthesioneuroblastoma IIIa pas purcede la a doua jumătate a cavității nazale, sau în afara structurilor osoase, se extinde la zona anatomice adiacente, dar nu dă metastaze. Pasul IIIb - esthesioneuroblastoma ca în etapa anterioară sau cu o incidență mai mică, dar cu o metastaza una sau mai multe bilaterale regionale. etapa Esthesioneuroblastoma IVa se caracterizează prin germinarea în cavitatea nazofaringe, craniene sau țesuturilor moi ale feței, dar fără metastaze. Identificarea metastazelor la distanță sau nesmeschaemaya regională corespunde etapelor IVb, indiferent de amploarea procesului tumoral.

simptome esthesioneuroblastoma

Demonstrativ un simptom caracteristic al neuroblastom olfactiv este o congestie nazală persistentă. Acesta este însoțit de o primă mucoasă, și apoi mucopurulenta secrețiile. Inițial, aceste simptome pot fi confundate cu simptome rinită, adenoiditis sau sinuzita. punctul Alarmant este încălcare progresia respiratie nazala, in ciuda tratamentului in curs de desfasurare rinosinuzite, precum și dezvoltarea anosmie completă - incapacitatea de a percepe mirosuri. Trebuie remarcat faptul că, în etapa inițială de congestie nazală este unilaterală. Ca creștere esthesioneuroblastoma este o schimbare a septului nazal într-un mod sănătos, ceea ce duce la o îngustare a pasajului nazal intact și tulburări de respirație nazală bilaterală.

Dezvoltarea în continuare a bolii depinde de direcția de creștere a tumorii și locul metastazelor sale regionale. La germinare în cavitatea nazală anterioară, esthesioneuroblastoma-l umple, astfel încât să poată fi detectate prin inspecție vizuală a pasajelor nazale. Dacă creșterea tumorală apare în sinusul maxilar, atunci este umflarea zonei malar pe partea afectată, și umflarea marginii maxilarului superior. Germinarea esthesioneuroblastoma cavitatea bucală duce la pierderea dintilor si unsteadiness.

Propagarea esthesioneuroblastoma cavitatea craniană manifestă semne hidrocefalie și creșterea presiunii intracraniene. Acestea includ: dureri de cap constantă, o senzație de presiune în globii oculari, greață, fără nici o legătură cu masa. In stadiile mai târzii apar tulburări ale nervilor cranieni, rădăcinile din care sunt situate pe baza craniului.

În unele cazuri, printr-un labirint de celule esthesioneuroblastoma se extinde în fileu cavitatea orbital. Se remarcă exoftalmie dificultate și mișcări oculare. Ca urmare a deplasării ochiului se produce diplopie (vedere dublă).

Esthesioneuroblastoma metastaze în ganglionii limfatici cervicali duce la umflarea gâtului. Metastazele în ganglionii limfatici retrofaringieni, pacienții au raportat dificultăți la înghițire.

diagnosticul esthesioneuroblastoma

căutare de diagnosticare la esthesioneuroblastoma adesea efectuate în comun de un otolaringolog, neurolog, neurochirurg și oftalmolog. tumora Suspiciune de date permite rinoscopia. Înainte de a elektroaspiratorom de implementare a aspirat din cavitatea nazală, care împiedică examinarea de mucus gros. Rinoscopia relevă o schimbare dramatică a septului nazal și prezența masei tumorale, care are o culoare și denivelat suprafață roșu-albăstruie, de multe ori sângerare în timpul studiului. Rinoscopia vă permite să se diferențieze de la estezioneyroblastomu corp străin, polipi nazali și polipi nazali.

Esthesioneuroblastoma poate fi detectată prin datele de difracție cu raze X a sinusurilor paranazale. Metodele Mai multe informații includ CT scanare a sinusurilor si RMN ale creierului, care oferă informații detaliate cu privire la dimensiunea tumorii și limitele distribuției sale. In 70-50% din celulele tumorale cazuri esthesioneuroblastoma detectate prin analiza citologică secreții nazale. Cu toate acestea, absența lor în frotiu nu exclude tumora. În cele din urmă să verifice diagnosticul „esthesioneuroblastoma“ este posibilă numai ca urmare a examinării histologice țesutului tumorilor luate prin biopsie in rinoscopia.

Căutarea metastaze regionale și la distanță esthesioneuroblastoma efectuate cu ajutorul faringe CT, cu ultrasunete tesut gât, scintigrafia scheletic, CT piept, ficat RMN si MDCT abdominale.

tratamentul esthesioneuroblastoma

În funcție de mărimea și esthesioneuroblastoma localizare, prezența și localizarea metastazelor, precum și vârsta pacientului și de starea generală de sănătate, politica de tratament poate fi indepartarea chirurgicala a tumorii, chimioterapie sa iradiat sau sistemic. De regulă, este recomandabil să se combine aceste metode.

esthesioneuroblastoma chirurgicală de îndepărtare deosebit de eficient pentru natura localizată a tumorii fără bază de germinare a creierului și a metastazelor. Cu o cantitate mică de chirurgie a tumorii pot fi efectuate cu un endoscop transnazal. Răspândirea fosei craniene anterioare necesită operații neurochirurgicale complicate. În acest caz, îndepărtarea completă a tumorii nu este întotdeauna posibil. Dacă esthesioneuroblastoma crește pe orbită, cu participarea Exenteration oftalmic sau orbital efectuate au urmat oftalmoonkologii glazoprotezirovaniem.

Radioterapia este eficientă atât în ​​ceea ce privește esthesioneuroblastoma și a metastazelor sale regionale. Aceasta poate lua forma de terapie de protoni, terapie intensivă modulate radiatii sau brahiterapie. Un tip special de radioterapie, radiochirurgie acte. Ultimul potrivite pentru tratamentul cu estezioneyroblastom loc greu accesibil, imposibilitatea de a chirurgiei deschise din cauza stării somatice grave a pacientului.

Chimioterapia este necesară atunci când o onkoprotsessa distribuție semnificativă și prezența metastazelor. De obicei, se desfasoara in tratamentul preoperator si combinat cu iradiere.

Prognoza esthesioneuroblastoma

În ceea ce privește esthesioneuroblastoma prognostic inspiră puțin optimism. creșterea tumorii agresive, germinare în cavitatea craniană și orbita, metastaza și recurența duc la onkoprotsessa progresie rapida si moartea pacientului. Anterior, supraviețuirea la 5 ani nu depășește 25%. În ultimii ani, datorită utilizării unor noi tehnici chimioradioterapia combinate, acesta a crescut la 50-60%. Factorii de prognostic adverse includ varsta de peste 50 de ani și mai tineri de 20 de ani, intracraniană germinare esthesioneuroblastoma metastaze la distanta ei, un grad ridicat de anaplazie a celulelor tumorale.