Ihtioză

ihtioză - este o boală ereditară a pielii, care apar pe tipul de dermatoze. Se caracterizează prin încălcarea difuză a cheratinizare și se manifestă sub formă de fulgi pe piele, care arata ca solzi de pește.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a ihtioza

Cauza principală a ihtioza - o mutatie genetica, biochimie ereditară care nu a fost încă descifrat. Violarea metabolismului proteic care se acumuleaza in amino sanguin acid și tulburări ale metabolismului lipidelor, care manifestă un conținut ridicat de colesterol, sunt o manifestare majoră a mutatiei genetice care duce la ihtioza.

Toate procesele metabolice sunt reduse, termoreglare a organismului este perturbat, iar activitatea enzimelor in oxidative a proceselor de respirație cutanată invers crește. La pacientii cu o mutatie genetica care este cauza ihtioza, treptat, creșterea sau scăderea activității tiroidei apar imediat, suprarenalele și gonadele, crescând deficite ale imunității umorale și celulare. Malabsorbția de vitamina A, împreună cu scăderea funcțiilor glandelor sudoripare și este probabil să perturbe pielea în direcția cheratinizare hiperkeratoza, deoarece există o supraproducție de cheratină, cu o structură modificată, care, împreună cu procesul de respingere decelerare cheratinizat strat al epidermei și provoacă simptome de ihtioza. Când ihtioză între scalele complecși de aminoacizi, care au o acțiune de cimentare acumulate, cu toate acestea fulgi aderă strâns unele cu altele, și separarea lor de organism brusc dureros.

Manifestările clinice ale ihtioză

ihtioză obișnuită sau vulgară se manifestă înainte de vârsta de trei ani, dar este de obicei diagnosticat până în a treia lună de viață. Aceasta este cea mai comună formă de ihtioza, moștenit într-o manieră autosomal dominantă. În primul rând, pielea devine uscat și dur, apoi acoperit cu mici skin- închis albicios sau gri-negru pentru fiecare alte scale. Când ihtioză cot, fosele poplitee, axilă și regiunea inghinala nu este afectată.

Apare pe palmele peeling mucoid, model pielea devine pronunțat. Ihtioză severitate depinde de cât de adânc mutatie genetica poate pentru abortiva atunci când numai manifestare a ihtioza este mic uscăciunea pielii și descuamarea pe suprafețele extensori.

Atunci când modificările distrofice ichtiozice sunt supuse păr, dinți și unghii. caracterizat prin păr fragil uscat, cuie se întrerupe și stratificat, se alătură mai multe carie. Destul de des însoțite de leziuni ale ochiului ihtioza - cronică conjunctivită și retinită. Pacienții cu ihtioză au o predispoziție ereditară la miopie, care începe să se manifeste în copilărie. Deoarece sistemul imunitar este redus bolile alergice și infecție purulentă sunt permanente. Mai târziu sa alăturat de tulburări în organele interne, cel mai adesea citate insuficiență cardiovasculară și boli de ficat.

ihtioză recesivă se găsește numai la bărbați, deși moștenit pe cromozomul X și se caracterizează prin faptul că cauza bolii este un defect al enzimelor placentare. Manifestările clinice apar în a doua săptămână de viață, uneori imediat după naștere. straturi ale pielii Infierbantati arata ca fulgi mari groase de plăci negre și maro și seamănă. Pielea dintre scalele este acoperit cu fisuri, atât de asemănătoare ca aspect cu pielea unui crocodil sau șarpe. La copiii cu ihtioza recesiv adesea observate retard mintal, anomalii în structura schelet, epilepsie. cataracta juvenili și hipogonadism se găsesc în 10-12% din cazuri.

ihtioză congenitală este în curs de dezvoltare in utero la 4-5 luni de sarcină. La nastere, pielea bebelusului este acoperit cu o grosime de culoare gri excitat placile-negru. Fulgi ichtiozice congenitale poate fi de până la 1 cm în grosime, fulgii au o formă diferită, netedă sau Serrate, piele acoperite brazde și fisuri între ele. Datorită dens, solzi bine legat gura copilului, fie intins sau redus drastic, astfel încât abia trece o sondă de alimentare. găuri pentru urechi sunt deformate și umplute cu solzi excitat, din cauza pleoapelor se întinde vyvorocheny. Aproape toți copiii prezintă anomalii scheletice - picior strâmb, clubhand, Multi copii cu forma congenitala de ihtioza sunt straturi subțiri interdigitale pe picioare și mâini, și, uneori, nu există cuie. Sarcina adesea prematură procent, născut mort este destul de mare. Deoarece există anomalii incompatibile cu viața, majoritatea copiilor cu forma congenitală de ihtioza mor în primele zile de viață.

ihtioză Epidermolitichesky este o formă de ihtioza congenitală. pielea bebelusului este de culoare rosu aprins, ca un opărite cu apă clocotită. Sindromul Nicolsky pozitiv în pemfigus nou-nascuti - cu o ușoară atingere de respingere a epidermei fulgi observate. Pielea de pe palme și pe tălpile albe, îngroșată considerabil. In unele cazuri de ihtioza pot fi sângerări în piele și membrane mucoase când epidermolitichesky formă. Acesta este un semn nefavorabil în cazul în care hemoragia sa alăturat, de multe ori copiii mor. Atunci când manifestările clinice mai ușoare de bule ichtiozice devine în cele din urmă mai mici, dar boala pe tot parcursul vieții reapare sub forma de focare, în timp ce în timpul ihtioza recidiva de multe ori temperatura crește la niveluri ridicate. Prin al patrulea an de viață, în unele părți ale corpului apar straturi cornoase solzi murdare gri-groase, care sunt situate în principal în domeniul falduri naturale ale pielii.

De multe ori există defecte ale nervos, endocrin si alte sisteme ale corpului, mulți copii cu ihtioză congenitală mai tarziu diagnosticat retard mintal, paralizia spastică, cauzată de acumularea de acid fitanic în țesuturi. polineuropatie, anemie, infantilism dificil pentru ihtioza. Rata de mortalitate este foarte mare, din cauza complicatiilor asociate sau boli asociate.

Diagnosticul de ihtioza

În cele mai multe cazuri, manifestările clinice suficiente pentru a diagnostica ihtioza. În forme congenitale, ar trebui să fie diferențiat de eritermodermiey și alte boli. Studiul histologic al pielii confirma diagnosticul.

Tratamentul și prevenirea ihtioza

Tratamentul ihtioză în funcție de severitatea efectuate ambulator dermatolog sau in spital. vitamine atribuite A, E, B, vitamina C și acid nicotinic în doze mari prin multiple cursuri lungi. Medicamentele care posedă o acțiune hipolipemiant, se înmoaie fulgi. Preparatele care conțin lipamid Acesta și vitamina U. dovedit a stimula imunitatea de plasmă sanguină Preparate gamma globulina care conțin fier și calciu, precum si extract de aloe. Dacă există leziuni ale dezvoltării glandei tiroide hipotiroidism, apoi afișează tireodin la o hipofuncție a pancreasului - insulina.

In cazurile severe de hormon de ihtioza congenital administrat imediat dacă există ectropion, în ochii instilate soluția ulei de acetat de retinol. După normalizarea dozei de medicamente hormonale se reduce lent la anularea completă. În remisie efectuează periodic teste de sânge pentru a monitoriza starea generală a pacientului și pentru a preveni dezvoltarea de complicații. Mamele care alăptează demonstrat aportul de toate vitaminele pe care ihtioza si copii bolnavi. 

Terapia topica este bai generale de acceptare cu soluție de permanganat de potasiu și lubrifierea cremă pentru copii de piele, cu adaos de vitamina A. pacienților adulți cu sare ecrane ichtiozice și amidon, băi generale sau locale, în funcție de procesul de localizare. Apa adăugată vitamina A, clorură de sodiu și uree.

UV doze de iradiere suberythermal tallasoterapii și heliation, stațiuni sulfura și băi de acid carbonic stimulează metabolismul în derm. Aluviunile și noroi de turbă recomandat deja în faza de recădere rezolutie de ihtioza si ca profilaxie.

retinoizii aromatice datorită faptului că activitatea de a restabili celulele dermice și normalizează procesele metabolice, în ultimii ani, sunt utilizate pe scară largă în tratamentul ihtioza.

Ihtioză prognostic nefavorabil întotdeauna, deoarece chiar și în forme ușoare de patologii sistemice de aderare a bolii si progresia bolilor metabolice duce la complicații. Prevenirea primară a ihtioza este de consiliere inainte de sarcina pentru a determina gradul de risc genetic. În cazul în care ihtioză fetală se găsește în analiza de lichid amniotic, încetarea recomandată a sarcinii. Cuplurile care au un copil cu ihtioza riscul de naștere este destul de mare, este mai bine să se abțină de la sarcina în favoarea adoptării orfani.