Hondromiksoidnaya fibrom

Hondromiksoidnaya fibrom - o tumora benigna rara care apare in oase si format din tesut hryascheobrazuyuschey. 0,5-1% din tumorile osoase. Pot apărea în oameni de toate vârstele, bărbații și femeile sunt afectate în mod egal de multe ori. Creșterea rapidă și simptome severe, adesea observate la copii. În 15% din cazuri sunt asimptomatice și devine o constatare aleatoare traume ortopedice sau în timpul examinării radiografice. 

De obicei, situat în metafizei și metaepiphyseal zona oaselor lungi ale membrelor inferioare. Primul loc pe prevalenta ia hondromiksoidnaya fibromul a capătului proximal al tibiei. De multe ori găsite în oasele metatarsiene și calcaneul. Este de asemenea posibil coaste înfrângere, umerilor și pelviană oase și vertebre, sternului și oasele craniului. 25% din toate cazurile apar în înfrângerea de oase plate. Creșterea cea mai agresiva a diferitelor tumori la nivelul coloanei vertebrale.

Simptomele de fibrom hondromiksoidnoy

Tabloul clinic al bolii depinde în mare măsură de vârsta pacienților. La adulți, boala, de obicei, se dezvoltă lent și rulează cu simptome șterse sau nici un simptom, la toate. Pentru copii caracterizate printr-o creștere rapidă a tumorii, durerea a crescut progresiv si simptomele clinice.

Principala nemulțumire a pacienților este durerea care apare, de obicei, în timpul deplasării, cu toate acestea, pot perturba și singur. Intensitatea durerii variază foarte mult la diferiți pacienți - de la mic, la șters intens, pronunțat. În urma unei examinări, poate identifica febra locală, atrofie musculară a membrului afectat, limitarea mișcării în comun din apropiere sau durere în timpul mișcării.

Diagnostic si diagnostic diferential fibroamele hondromiksoidnoy

Tabloul clinic al acestei boli este nespecifică, astfel încât diagnosticul se bazează pe rezultatele studiilor suplimentare.

Radiografiile dezvăluit formarea dantelate exophytic cu contururi clare, care este de obicei localizate în zona metafiza si creste spre epifiza. Tumora este o degradare clar definită a vetrei, din care lungimea poate varia de la 1-2 la 6-8 centimetri. strat cortical peste vatra umflate și subțiat. De-a lungul marginii formațiunii este dezvăluit sclerotice buză și var incluziunilor model trabecular poate fi detectat la o degradare locus. În cazul în care tumora este situat subperiostally, stratul cortical devine neuniformă. reacția periostală de obicei nu este. Odată cu localizarea tumorilor in vertebrelor observat de multe ori germinarea periost.

imagine cu raze X cu fibrom hondromiksoidnoy pot semana cu modificari cu condrosarcom, enhondrome, benign condroblastomului și varianta hondroblasticheskom osteosarcom, Prin urmare, a efectuat o biopsie pentru diagnostic definitiv. În diagnosticul diferențial ar trebui să elimine mai întâi condrosarcomul malign extrem de agresiv.

țesutul tumoral Macroscopic este lobate formarea de consistență densă gri-albăstruie sau gri-alb, bine delimitat de țesutul sănătos. Prin aspectul său poate semăna cu cartilaj hialin. Examinarea microscopică a arătat substanța intercelulară chondroid sau mixoid, în interiorul căruia se află celulele alungite sau stelate. O mulțime de țesut conjunctiv situat în principal în straturi intermediare între feliile. Ibid detectate vase mici. Împreună cu fibrele de colagen a relevat osteoid și celule multinucleate gigant în țesutul tumoral.

lobules structură în cadrul aceleiași tumora poate varia semnificativ. Identificat fibroblasti soi - mari și mici, unele celule au 2 sau 3 a nucleului. Celulele sunt situate în principal în jurul periferiei lobuli. În fiecare al treilea caz, celulele sunt fibrom hondromiksoidnoy structura atipică benigne și în celulele sale se aseamănă cu condrosarcom maligne. În 10% din cazuri se găsesc în focii biopsie de necroză.

In studiul imunohistochimic a relevat o reacție pozitivă la o proteină S-100. Celulele situate la periferia lobulilor arată imunoreactivitate cu CD 34 și actina mușchiului neted. Există fibrile citoplasmatice și procesele celulare, există prezența glicogenului. Celulele se gasesc forme intermediare, împreună cu miofibroblastele tipice și condrocite.

Tratarea fibroamelor hondromiksoidnoy

Tratamentul cu o intervenție chirurgicală în monoterapie. Operația se realizează în mod obișnuit în cadrul departamentului de oncologie. Cea mai eficientă metodă de intervenție chirurgicală, oferind un număr minim de recăderi este parcela rezecția zona afectată a defectului cu autologe grefare ulterioară sau alogrefa.

În unele cazuri ale acestei boli se face chiuretaj (operație, în care chiureta tumora - instrumentul chirurgical în aparență seamănă cu lingura). Totuși, această abordare nu este preferată, deoarece cu o astfel de interferență crește probabilitatea ca zona afectata ramane in celulele tumorale modificate si hondromiksoidnaya fibrom reapare cu timpul.

Datele privind probabilitatea fibroamelor transformare hondromiksoidnoy în amestec malign. Acest lucru se datorează atât tumori mai puțin frecvente și posibil supradiagnosticarea (cazurile în care rezultatele examinării microscopice a tumorii maligne luate pentru distanta din cauza celule similare). În general, prognoza pentru această boală este considerată a fi favorabilă.