Ihtioză

conținut

• Simptomele ihtioza
• Diagnosticul de ihtioza
• Complicații ihtioză
• Tratamentul ihtioză

ihtioză - o boală de piele, care se caracterizează prin violarea keratinizare a pielii. Aceasta se referă la un grup boli dermatologice ereditare. ihtioză Etiologia nu este pe deplin înțeleasă, se știe doar că boala este cauzată de grupuri defecte biochimice ale genelor mutante. Astfel, mai multe forme clinice diferite ale bolii în funcție de grupul de gene mutante.

Ihtioză însoțită de eșec vitamina A, hypogonadal, tiroidă. Procesul patologic amintește ihtioză psoriazis, dar mai mult agravată. Dezvoltarea hiperkeratoza cu ihtioza dau naștere la solzi pe piele similare cu solzi de pește, care determină numele bolii.

În funcție de gradul de leziuni ale pielii - keratinizare, dermatologice distinge aproximativ 28 de diferite forme de ihtioza, precum și mai multe rare sindroame, sub care acționează ca ihtioză simptom. Este un simptom sindroamele Ore, Sjogren-Larsson, Refsum și etc Există o varietate de expresii hiperkeratoza rugozitatea ușoară a pielii, a exprimat puternic modificări patologice, de multe ori incompatibile cu viața.

Deoarece toate formele majore ale bolii au Geneza ereditară, ele sunt diferențiate în două grupuri tip autozomal dominant moștenire și tip recesivă - ihtioză X-linked. În funcție de grupul de boli diferite manifestări clinice, complexitatea fluxului, prognosticul bolii. Primul grup se produce la fel de multe ori atât bărbați cât și femei, iar al doilea numai la bărbați, care este cauzată de un tip de gene mutante.

Simptomele ihtioza

Dintre toate formele de ihtioza ihtioza ocupă 80-95% din autosomal dominanta de tip moștenire. Cea mai comună formă - ihtioza vulgaris, care este, de fapt împărțit în mai multe tipuri.

Simptomele ihtioza caracterizate prin leziuni ale pielii difuze ale trunchiului și membrelor, care au diferite grade de severitate. Există straturi de diferite culori si forma fulgilor, pielea devine aspră și uscată. Solzii au o culoare albicioasă de la aproape transparent la gri-negru. Cea mai mare severitatea leziunilor în zonele de extensie ale membrelor - genunchi si coate. În acest caz, suprafața gâtului și îndoiți coatele și genunchii nu sunt afectate.

De asemenea, în dezvoltarea clinică a actelor ichtiozice keratozei pilaris. La gura de vărsare a foliculilor de par sunt formate noduri mici uscate, parul devine subțire, rare, friabil. Pielea fetei este cel mai frecvent afecteaza adultii, exista peeling obraji si frunte. Palmelor și tălpilor au exprimat un model de piele, puternic exprimat mukovidnoe peeling.

Potrivit prezentat kninicheskim vulgaris ichtiozice sunt împărțite în mai multe tipuri. dermatoxerasia - distins blândă, caracterizată prin uscarea și rugozitate ușoară a pielii, în principal pe suprafața extensor a extremităților. O formă simplă de ihtioza - modificări ale pielii acoperă întregul corp, membrele și zona capului păros.

Simptomele ihtioza este un simplu fulgi mici de tip, care sunt atașate la baza porțiunii centrale. De asemenea, distinge ichthyosis: alb (Fulgi de alb, mukovidnye) - genial (Scales sunt transparente sub forma unui mozaic sunt situate la nivelul membrelor) - serpentin (Fulgi maro caruntului mari aranjate ca un șarpe de acoperire).

Cel mai adesea toate tipurile de mai sus sunt considerate ca fiind ihtioza vulgaris în diferite grade de severitate. În timpul pubertății ihtioză simptomele dispar mai târziu a fost reluată. Boala dureaza o viata, nu se deplasează de la o formă la alta, de regulă, exacerbare apar în timpul sezonului rece.

Diagnosticul histologic al vulgaris ichtiozice, de asemenea, dezvăluie ihtioză recesivă. In cursul cercetarii genetice a fost alocată acestui grup de ihtioza ihtioza vulgaris identificate anterior. Boala se manifestă pe deplin numai la băieți.

Ihtioză recesivă leziuni congenitale de diferite legate de X, de multe ori dezvoltarea bolii apare la 4-5 luni ale dezvoltării fetale, în timp ce vulgaris ihtioza se manifestă după primul an de viață. X-lincate ihtioza este de asemenea împărțită în mai multe forme care variază în severitate și manifestările clinice caracteristice.

Harlequin fat sau ihtioză fetale una dintre forma congenitală a bolii, dezvoltarea are loc în timpul perioadei embrionare. Tabloul clinic al bolii este format în întregime înainte de naștere.

Simptome la ihtioză fetale nou-nascuti este de a finaliza înfrângerea pielii. Pielea este uscată, îngroșată, excitat pielea coajă de acoperire este compus din placi scuamoase de culoare gri cu negru. Palmelor și tălpilor, de asemenea, uimit cheratoderma difuză. Urechile, nasul si gura sunt deformate, membrele urâte, pleoapele, de obicei, vyvorocheny. Pot exista și alte defecte congenitale asociate. Cele mai multe dintre copiii cu ihtioza fetale sunt născuți morți. Dar viu născut mor după naștere, copiii supraviețuitori cu dizabilități astfel de unități.

ihtioză epidermilogichesky - forma congenitală a bolii se manifestă imediat după naștere. Simptomele tipice ale ihtioza sunt exprimate ca "fat exasperați„- fructul este acoperit cu un film după respingerea, în cazul în care arată opărite pielea copilului. Există o piele de culoare rosu aprins, pături largi ale epidermei desprinsă pentru a forma eroziune și bule. piele actinica apare pe viata 3-4 ani, straturile cornos au un aranjament de scoici concentrice, straturi de gros, maro. „Fructe coloidal“ se observă și în alte forme de ihtioza - ihtioză lamelară, eritrodermie ihtiosiforme uscat.

Și există mai multe forme de ihtioza, care sunt extrem de rare. ihtioză-verso caracterizat prin localizarea unilaterală a modificărilor patologice. jumătate afectată a feței, trunchiului și membrelor pe partea stângă sau dreaptă. Pentru semnele clinice ale acestei forme se disting ca fiind una dintre opțiunile ihtiosiforme eritrodermie. ihtioză echinated - foarte rare. La naștere, manifestat severă eritem, care mai târziu a slăbit și porțiuni liniare sunt formate cu straturi excitat verucos. Keratinization și difuză peeling seamănă cu un ac arici.

Diagnosticul de ihtioza

Diagnosticul primar se face pe baza tabloului clinic al bolii. Și studii suplimentare sunt atribuite diagnosticului.

Ca de asemenea posibil, cum ar fi forma bolii ihtioză dobândite, care, de fapt, este capabil de a provoca o ihtioziforme alte boli, diagnosticul de ihtioza tip ereditar de cercetare efectuate la nivelul genelor, celulele tesutului numai. Baza de cele mai multe forme de ihtioza este încălcarea expresiei genei, ce forme de cod cheratină. Prin urmare, diverse tulburări și conduc la diferite forme ale bolii.

Deoarece diagnosticul se găsește, de exemplu, eșec transglutaminază keratinotsidov care este tipic pentru ihtioză lamelară. S-au înregistrat progrese rapide keratinotsidov la suprafața pielii. ihtioză X-linked diagnosticată în prezența conexiunilor de celule de întărire - Păstrarea hiperkeratoza. Caracteristic și creșterea pierderii de apă prin piele. Încălcări keratinotsidov diferențierea și dezvoltarea de cheratină defecte provoca vezicule și îngroșarea pielii care diagnostice ihtioză epidermolitichesky.

complicații ihtioză

Cu varsta, cursul bolii este facilitată, spre deosebire de alte boli care sunt exacerbate numai, ceea ce duce la complicații. Complicațiile ihtioză de multe ori se află în boli concomitente sau defecte congenitale. Complicația observat de multe ori cum atopie - sensibilitate crescută alergică. Este de remarcat, de asemenea funcțiile sistemului endocrin insuficiente și imunodeficienței (imunodeficiențe).

ihtioză X-linked pot fi urmate în dezvoltarea sa subdezvoltării și anomalii ale organelor genitale. Există o astfel de complicație ca hipogonadism, organele sexuale și caracteristicile sexuale secundare nu se dezvoltă din cauza secreției reduse de sex hormoni. prezintă de multe ori cum ar fi o boală congenitală cryptorchism sau monorhidie, absența unuia, și, uneori, ambele testicule in scrot.

tratamentul ihtioză

In tratamentul ihtioza este utilizat terapia combinată, în principal, tratamentul simptomatic al ihtioza. Instrumentul principal în medicină generală vitamina A în colaborare cu mijloacele de fixare. Preparate care conțin ridicat vitamina A, precum și omologii săi - retinoizii, cicluri numit de mai multe ori pe an. Medicamente, cum ar recomanda 2-3 cursuri lunare. Se recomandă monitorizarea continuă în timpul de admitere a retinoizi pentru întreruperea precoce, în cazul influenței lor toxice asupra organismului.

Tratamentul ihtioză necesita hidratare zone moarte ale pielii, pierderea de apa prin piele este foarte semnificativ și au nevoie de rehidratare constantă. Pentru a face acest lucru, alocați bai frecvente, ele pot fi sare, sodă, amidon, sulfurat și altele. Recomandat și utilizarea de mâl medicinale și noroi de turbă.

Din exteriorul medicamentelor sunt numiți agenţi keratolitice cu conținutul glicerol, propilen glicol și acid lactic. Aceste medicamente sunt utilizate fără bandaje. Cu ocluziv bandaj recomandat preparatele care conțin acid salicilic, precum și uree.

În plus față de medicamente este atribuit un număr de fizioterapie: helioterapia, talasoterapie, terapia rePUVA, Razele UV.